罗彬谢民强郭杰峰
医院暨南大学附
医院耳鼻咽喉科
病例介绍
患者男，69岁,因咽部异物感2月余，加重伴咳嗽咽痛2周于年9月18日就诊于医院，门诊以“喉部肿瘤、舌根部肿物”收入院。
体格检查:一般情况好，生命体征稳定,呼吸平稳，讲话含物音，间接喉镜下见咽部慢性充血，舌根部偏左侧见一约1cemX1cemXIcm大小，表面呈小颗粒状淡白色新生物，会厌固定，喉面淡红色新生物,颈部未扪及肿大淋巴结。
入院后行常规术前生化检查未见明显异常。电子喉镜检查舌根部见一新生物，大小如前述，会厌抬举差，淡红色新生物几乎占据整个会厌喉面，表面光滑，双侧声带未见异常(图1)。
喉部MRI平扫及增强检查示会厌区大小约1.5cmx1.3cm等T1稍长T2信号影，部分边界欠清，突向喉前庭，增强后明显强化;
喉前庭后部亦见小结节状突起，直径约1.0cm,增强后明显强化，喉前庭受压变窄,其周围结构尚清晰。
双侧颈部见多个小淋巴结影，较大者直径约0.8cm(图2)。
病理活检示:舌根部鳞状上皮乳头状瘤伴慢性炎症改变;喉部(会厌)组织细胞呈小巢状、片状或腺样排列，细胞大，胞核呈泡状并有明显的核仁，核分裂可见，考虑神经内分泌肿瘤，结果符合不典型类癌(图3)。
消化系及泌尿系B超电子胃镜及全身骨骼ECT显像均未见异常。
于年9月29日全麻下行全喉切除术+区域性双颈部淋巴清扫术+气管造瘘术。
清扫淋巴结最大者约0.7cm,术中见肿物局限于会厌喉面，大小约2.7cmx2cmX1cm,周围组织无侵犯，术中安全切缘及淋巴结冰冻切片病理检查未见肿瘤细胞，舌根部肿物一并切除。
术后予以抗炎、营养支持、气道管理等对症处理,术后第3天拔除术腔留置的引流管，第12天进食，于年10月15日痊愈出院。
术后病理与术前活检病理相符,淋巴结未见癌细胞转移。最后诊断为喉不典型类癌(声门上型TINOMO)，舌根部乳头状瘤。术后1个月外院行放射治疗。
随访1年患者生活质量良好，术腔黏膜光滑，未见复发。
讨论
神经内分泌癌(neurendocrinecareinoma，NEC)可发生于人体不同组织器官中,其中以消化道最为常见，约占所有NEC的55%~70%，原发于耳鼻咽喉头颈部的NEC少见，多发生于中耳，发生于喉部者极为少见。
80%-90%的喉部NEC发生于声门上区，常见部位为会厌、披裂、杓状软骨区室带、喉室，以60~70岁的老年男性多见，发病率男女之比约为3:1,肿瘤生长较慢，较少发生转移,但一旦发生远处转移，预后极差。
不同的喉NEC治疗方案不同，故制定治疗方案时必须对喉NEC进行精确的病理学分型。在病理学上，喉NEC分为5类，典型类癌、不典型类癌、小细胞NEC、大细胞NEC和非特异类癌。
而在年世界卫生组织蓝皮书头颈肿瘤分类第四版中，NEC按肿瘤细胞形态特征及分化程度分为高分化、中分化、低分化，低分化又分为小细胞NEC和大细胞NEC。
根据世界卫生组织年版NEC的分级标准：NECI级定义为少于2个核分裂象(10HPF/2mm)，I级2~10个核分裂象(10HPF/2mm)，级则为大于或等于11个或更高有丝分裂象(10HPF/2mm)。
其中不典型类癌/中分化NEC(II级)相关的大细胞NEC现在已经被归到低分化NEC(皿级)组,大细胞NEC由大多角形细胞组成，呈巢状生长，核质比低，核染色质粗糙,有时呈盐和胡椒色斑点,核仁突出。
该亚型预后较差,5年生存率仅为15%。临床表现因病理分型而有所不同，典型类癌通常表现为上皮下的结节或息肉状新生物，患者多有声音嘶哑或吞咽不适。
该型肿瘤生物学行为倾向良性，进展较慢,一般认为该型肿瘤很少出现淋巴结转移。
喉部不典型类癌外观多呈结节状的黏膜下病变,可伴溃疡形成，早期表现为咽部不适、咽喉异物感等局部症状。
但随着肿瘤的侵犯性生长,逐渐出现声音嘶哑，晚期出现吞咽困难、呼吸困难咳血及放射性耳痛等症状。
小细胞NEC恶性程度高，病程进展快，早期常表现为咽部不适、咽喉异物感，由于其病变发生在黏膜下，常被误诊为慢性咽炎等，直到出现声哑或呼吸困难时，90%以上的患者已经存在转移灶。
最常见的转移部位是颈部淋巴结，其次为肝、肺、骨等远处转移。
本例患者病史短,仅仅2个月肿瘤几乎占满喉前庭，并出现咽痛，进展相对较快，外观呈结节状黏膜下生长,不像喉常见肿瘤，虽未累及声门,但临床征象偏向于不典型类癌。
乳头状瘤是耳鼻咽喉科常见的良性肿瘤，可发生于鼻、咽喉等部位，多发于40岁以上。
50-60岁发病率最高，常单侧发病。儿童的乳头状瘤以多发性居多生长较快，且易复发，成人患者则有恶变倾向。
其发病原因主要是人乳头状瘤病*感染所致，临床上常表现为表面凹凸不平的结节状新生物，手术切除是唯一可以治愈的方法。
但因其较易复发，且多次手术可增加其恶变的倾向，故首次手术需力求彻底切除干净，乳头状瘤预后良好。
本例患者同时合并有喉不典型类癌及乳头状瘤，临床上少见，该患者乳头状瘤为一孤立性肿物,其与喉不典型类癌并无直接关系,为避免二者相互种植，术后必须妥善处理好创面。
温馨提示
本
