气管支气管憩室是一种少见的良性气管疾病,气管憩室多数位于胸廓入口处气管右后侧,表现为圆形或卵圆形囊泡,内含气体或液体。在英文文献中,其命名包括气管憩室、气管囊样膨出、气管粘膜疝样突出、气管旁含气囊肿等多种方式。近年来,随着薄层CT及多层螺旋CT应用,气管支气管憩室的检出率明显升高,国内相关研究较少。
1.流行病学
气管憩室最早是在年由Ritansky报道[1],早期报道主要是尸检偶然发现的,Mackinnon在例连续常规尸检中发现8例气管憩室患者,报道其在自然人群中的发病率为1%[2]。韩国学者Goo等[3]报道了73例气管憩室,其检出率为2%。近年来随着多层螺旋CT的应用,其检出率呈上升趋势,检索年-年中英文文献,将所有超过5例的报道归纳至表1[4-10]。
2.分类与病因学:
气管憩室一般分为先天性和获得性憩室,二者的起源部位、特征、组织学结构等都有所不同。先天性憩室多见于男性,憩室多数较小,且通向气管的开口也较小,好发于声带下方4-px处气管右后侧壁。它可能是原始肺蜕化的盲端,也有学者认为它是在第6周胚胎发育过程中,气管背侧的发育缺损所致。先天性憩室具有气管类似的解剖结构,包括气管壁、平滑肌及柱状上皮。有时伴发其他先天性疾病,如食管气管瘘。
获得性憩室多数较大,且憩室开口较大,其腔壁主要由气管上皮构成,而不包含平滑肌和软骨。获得性憩室可发生在任意位置,常出现在胸廓入口气管的右后侧,可能是该部位解剖缺陷所致,胸腔入口处为胸内外气管的转变点,该处气管位于颈胸部中线的稍右侧,而在颈根部的食管倾向位于中线的左侧,致使该部气管的右侧壁相对薄弱,当出现长期气管内压力增加时,容易在该处出现向气管腔外膨出的憩室。部分学者认为其发生与慢性肺疾病相关,慢性肺病中的反复咳嗽等症状导致气管内压力升高,促使气管粘液腺增生和导管扩张,导致于前述胸腔入口水平处的气管耐力最低处发生憩室,而气管憩室内蓄积痰液,可造成慢性误吸和反复肺部感染,又加重慢性肺病。部分后天性憩室与颈部手术或支气管袖式切除相关,特别是气管食管瘘修补术[11]。
3.临床表现
多数患者无明显症状,体检或其他疾病诊治时无意中发现[3]。部分患者有非特异性症状,由于憩室内痰液潴留,可出现气管支气管慢性炎症或压迫症状,包括:咳嗽、咯血、呼吸困难、吞咽困难、喘鸣以及颈部异物感等,压迫迷走神经,可导致迷走神经刺激[12],压迫喉返神经可导致发音障碍[13]。部分患者气管插管后可出现通气困难,亦有气管插管后导致憩室破裂,进而出现纵隔气肿的报道[14]。
4.诊断与鉴别诊断
患者的症状、体征无特异性,诊断主要依赖影像学检查。部分憩室直径较大的患者,胸部平片可以提示诊断,Goo等报道14%的患者可以在胸部平片上看到[3]。在CT广泛应用之前的年代,气管憩室多数是尸检发现[2],或经支气管碘油造影确诊,多数为个案报道。早期气管憩室的诊断主要依靠支气管碘油造影。但气管憩室的开口多数小而隐蔽,造影剂难以进入,其阳性检出率偏低。
CT技术在临床的广泛应用提高了气管憩室的检出率,而且CT能够明确憩室的位置、大小、开口、起源等因素。气管憩室的CT表现为卵圆形或圆形的含气囊肿,囊内有不规则线状、索条状分隔,外缘多呈不规则分叶状,壁厚薄不一。其位置多位于胸廓入口,T1到T2椎体之间,气管右后外方7-8点钟水平,多数患者在随访期间气管憩室的大小、形状及位置无明显变化[3,5]。在呼吸动态CT中,可见气管憩室在呼气相增大,吸气相缩小,这提示憩室与气管有明确的沟通[3]。
薄层CT和多层螺旋CT的应用进一步提高了其检出率,一方面是发现更多直径小于25px的憩室,另一方面是多层螺旋CT的重建增加了纵向憩室的检出率。多数研究报道的检出率在1-3%左右,而奥村悠祐等报道的检出率高达6.7%,可能与薄层MDCT的应用相关,其76%憩室直径都小于10mm[8]。检出率可能还存在种族差异,多数高检出率的研究都来自于日本[8,9]。
薄层扫描中可见到憩室和气管间的含气交通细管,三维重建图像可见到软组织密度的交通管道和在气管内壁上的开口。发现憩室和气管间存在有交通细管则可完全确定其诊断,在肺窗状况下更容易检测到交通细管。早年用厚层扫描的病例中,其交通的检出率偏低,可能是厚层扫描的容积效应降低了交通的检出率,近年来交通细管的检出率也逐步升高(参见表2)。还有学者针对隆凸下区域憩室和主支气管憩室进行了CT研究,发现微小支气管憩室的发病率远高于气管憩室,在正常人群中的检出率可以高达40%[9,10]。
纤维支气管镜有助于进一步确诊,但多数病例气管憩室的开口比较隐蔽,常规气管镜下难以发现,部分病例仅依靠纤维管道与气管相通,故单纯依靠气管镜的诊断阳性率偏低,Goo等报道的19例患者行气管镜检查,仅4例患者发现憩室开口[3];Infante等报道憩室的手术治疗,术前气管镜也未能找到憩室开口[12]。国内学者郭悦鹏曾报道连续例气管镜检查,发现气管支气管憩室共16例,检出率仅为0.57%。
食管造影术有助于气管憩室同食管憩室、咽憩室的鉴别。B超对于高位颈部憩室有一定诊断提示价值,Kim等[15]报道了2例颈部B超发现的气管憩室,其B超影像发现在右甲状腺腺叶后下方见低回声区域,伴点状强回声,进一步CT检查证实为气管憩室。肺功能检查对于气管憩室没有诊断价值,但气管憩室对于肺通气功能具有影响,Goo等[3]报道,同对照组相比,气管憩室患者的FEV1/FVC明显降低。
气管憩室的鉴别诊断包括咽憩室、喉憩室、食管憩室、肺疝、肺大疱等,食管造影、纤维支气管镜、及多层螺旋CT有助于其鉴别诊断。肺尖疝及肺尖部间隔旁肺大疱常表现为在双侧胸腔入口处的含气低密度影,其内可见肺纹理并与胸腔内肺组织相连,CT上易于本病相鉴别。喉、咽囊肿可根据位置较本病高,胃镜、食管钡餐、纤维气管镜可见到与喉、咽的交通而得到诊断。气管憩室多数距离食管一定距离,憩室和气管间的含气交通细管有助于同食管憩室的鉴别。鉴别困难者,可依靠食管造影诊断。
5.与其他疾病的关系
Mounier-Kuhn综合症(又名巨气管支气管症)往往合并多发的获得性气管憩室,前者是一种气管主支气管壁弹力纤维和平滑肌的先天性发育不良,可有常染色体隐性遗传的家族史,其憩室开口较宽大,可以起源于气管、支气管的任意薄弱位置,但多为沿着气管右侧壁分布,憩室的大小、数量不一,且同时合并气管支气管增宽、慢性支气管炎或支气管扩张[16]。部分学者认为后天性气管憩室可能与COPD相关,因为反复的气管炎症损伤削弱气管壁,反复的咳嗽增加气管腔内压力,最后形成憩室。
6.治疗
对于多数无症状患者,无需特别治疗;对于有症状的患者可给予抗炎、体位引流等保守治疗;个别症状严重者或合并反复支气管炎症发作者可考虑憩室修补术;对于老年患者多采用保守治疗,对于症状严重的儿童患者可以考虑积极治疗。憩室修补术包括电凝、激光和手术切除等方式,手术可采用经颈、经胸或内镜下治疗[17]。
7.展望
随着多层螺旋CT的广泛应用,气管支气管憩室的检出率将不断提高。它们是多层螺旋CT下中央气道的常见CT征象[9,10],临床医师需要对该疾病进一步提高认识,在外伤患者中,需要避免与纵隔气肿相混淆[9]。
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