白癜风精准治疗 http://pf.39.net/bdfyy/zjft/180423/6185599.html“四、五年了，
今天终于卸下了颈前这个巨大‘包袱’，
现在感觉轻松多了！”
几天前，年近六旬的老阳前颈和后颈部还鼓鼓囊囊肿胀不已，医生从他前颈部“捉”出一只体形庞大的“癞蛤蟆”，而后颈部还匍匐着一只巨型“蝴蝶”。
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到底是什么怪病，
让他的身体发生了如此奇特的变化呢？
包块野蛮生长四五年
老阳来自宜宾江安，现年59岁。大约四五年前，家人无意中发现他的双侧耳后长出两个约鸡蛋大小的包块，因不痛不痒，便未特别在意。
几年间，包块缓慢长大，后来耳前、颌下、颈部、项部（后颈部）逐渐出现双侧对称新发肿物，并缓慢增长。
近一年来，老阳自意外摔伤发生脑梗致左侧偏瘫后，颈项部包块急剧增大，肿胀面积不断扩散，身体的不适感也愈加明显。
“感觉颈子前后都沉甸甸的，压迫到头颈部很不舒服！”老阳说，他最近还出现了吃饭吞咽梗阻，饮水也容易被呛。
患上全球罕见病症
因为此病，最近一两年，老阳医院进行检查咨询，但因种种原因耽搁了治疗。
11月4日，老阳求诊于医院耳鼻咽喉头颈外科，希望进一步明确诊治。
入院后，经完善CT、磁共振、常规心电图、心脏彩超、抽血等各项检查，结合其病史特征，老阳被诊断为良性对称性脂肪瘤病，又被称为“马德龙病”，这是一种较罕见的疾病。
“我从医20多年以来，临床所遇病例不超过10例。”据医院耳鼻咽喉头颈外科主任覃纲教授介绍，这种疾病与遗传基因相关，也与长期饮酒有一定关系，以往诊治所有患者几乎都有长期酗酒史，老阳也有同样的问题，饮酒时间超过30年，每天的量在一斤以上。
分次解决颈部包块
“就诊时，患者颈部，包括颌下、颏下、枕部、胸骨上窝呈对称性弥漫性肿大，看起来就像是颈项部长了一个游泳圈。”
覃纲教授表示，疾病的逐步发展除了严重影响美观和生活质量外，颈部脂肪瘤如进一步长大将会压迫气管，从而出现气紧、呼吸困难甚至窒息的问题。通过手术切除脂肪瘤包块，可以改善外观，同时达到解除局部压迫的效果。
术前颈部凸起包块
据覃纲教授介绍，以往接诊的脂肪瘤主要以颈部或项部为主，而老阳的颈项部均长有巨大的脂肪瘤，特别是颈部较大脂肪瘤在以往病例中比较少见，且面积更大，为了减少手术风险和对患者术后恢复期间的功能影响，需分两次分别对颈前和后颈部（项部）的肿瘤进行手术切除。经过与患者沟通商量，决定先解决对其日常生活影响更大的颈前部包块。
11月10日，在覃纲教授的带领下，手术团队先为老阳进行了颈前部良性对称性脂肪瘤切除术。术中，通过颈部的一个横行皮纹切口，手术医生在成功保护面神经、颈外静脉等重要血管、神经的前提下，小心翼翼地将颈部的包块进行了剥离、切除，手术过程历时3小时左右。
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图｜切除包块展开后形似一只蛤蟆
切除下来的包块，重量足有两三斤以上，展开后面积约有二三十公分，形似一只大癞蛤蟆。
术后颈部包块消失
术后，老阳终于卸下了颈部的巨大“包袱”，整个人顿时感到轻松不少。目前，他尚在住院恢复过程中，下一步还需再次接受手术，解决项部形似蚕蛹样（展开后像蝴蝶）包块。
项背部凸起包块形似蚕蛹
据医生介绍，手术能起到减瘤、改善外观等作用，但无法彻底根除脂肪瘤。为了避免日后进一步复发，患者需保持良好的生活习惯，特别要注意戒酒。
术后恢复中
全面了解“马德龙病”
马德龙病，又称良性对称性脂肪瘤病，是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙的疾病，患者常因颈部畸形、活动受限、压迫气管致呼吸困难而就诊。
该病于年经首次报道，年Madelung第一次总结了33例该病并进行文献报道，因而又被命名为马德龙病。该病在地中海地区发病率最高，全世界仅有约来例患者的明确文献报道，但国内报道较少。
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图｜我院以往接诊病例
该病多发于中年男性，脂肪在身体上半部弥漫性沉积，尤其是颈部，主要表现为双颈部、枕部、项部、肩部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝对称性分布的无痛性脂肪团块，类似肿瘤病变，常导致颈部畸形、活动受限，呈“牛颈”或“驼峰背”样外形，影响生活和容貌，给患者带来极大的心理压力，患者多因此而就诊。少数患者由于肿块压迫气管和食道，引起憋气、呼吸困难和吞咽困难，甚至压迫腔静脉，造成静脉回流障碍。
该病发病原因不明，可能与线粒体基因突变有关。而几乎所有患者都有长期的酗酒史，因此长期饮酒是该病的诱因较为肯定。部分患者同时伴有肝病、高胆固醇血症、高尿酸血症、甲状腺功能减退、高血压，而这些疾病几乎均与过量饮酒有关。
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图｜我院以往接诊病例
目前，对于该病的治疗，大多以改善外观为主，主要依靠外科彻底切除手术，采用类似改良颈清扫手术方法，保留颈部肌肉和器官，沿颈筋膜彻底切除增生脂肪，避免复发。
“如果大家发现身上尤其是颈部长有对称的、无痛的、质地柔软的包块，并呈进行性增大、扩散，医院进行明确诊治，以便及时控制病情，改善生活质量，避免进一步发展至后期对生命造成威胁。”覃纲教授提醒道，患者术后需戒酒，并积极治疗各种伴发疾病。
专家介绍
覃纲
耳鼻咽喉头颈外科主任
三级教授
主任医师、医学博士
泰国清迈大学联合培养博士研究生导师
德国波恩大学联合培养博士研究生导师
中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会第十一届委员会青年委员会委员
中华医学会组织修复与再生分会头颈部组织修复与再生学组委员
中华医学会变态反应学分会鼻眼过敏性疾病学组（筹）委员
中国医师协会耳鼻咽喉科医师分会头颈专业组委员
四川省医学会耳鼻咽喉头颈外科专业委员会副主任委员、咽喉头颈学组副组长，
四川省医师协会耳鼻咽喉头颈外科医师分会副会长
四川省卫健委学术技术带头人等
从事耳鼻咽喉头颈外科临床、教学和科研工作20余年，对头颈肿瘤手术切除及功能重建，鼻感染及变应性疾病，鼻内镜手术、解剖及内镜下鼻窦颅底区域疾病处理等有较深造诣，先后担任科室鼻科学组和头颈外科学组组长，熟练开展各种头颈肿瘤常规手术，还在科室率先开展了喉癌部分喉切除室带下移/接力肌瓣喉功能重建、喉环状软骨上部分切除环状软骨舌骨（会厌）固定术（SCPL-CHP/EP），保留喉功能下咽癌切除，全喉及下咽、颈段食道癌切除、游离前臂皮瓣或胸大肌肌皮瓣修复，鼻内镜辅助鼻腔鼻窦恶性肿瘤切除等新技术。
专家门诊时间：周一、周三、周五上午（康健中心病区）
文/赖谦、*黎
图/科室提供
编辑：梁婷
校对：*黎
主审：王伊
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