医脉通编辑整理，未经授权不得转载。
案例简介
患者，女性，23岁，因干咳2月而就诊。此外，患者还伴呼吸急促、鼻塞及鼻出血。既往史和家族史未见异常。
体格检查：体温36.9°C，血压/60mmHg，心率次/分，呼吸频率18次/分，血氧饱和度%。可闻及喘鸣音。鼻子和耳朵未见肿胀，其他系统未见异常。
实验室检查：C反应蛋白升高2.37mg/dL（参考范围0.14），红细胞沉降速率为25mm/h（3-15）。胸片和心电图检查无异常。颈部x线显示气管上段狭窄，侧视图可见气管软骨钙化（图1）。
图1颈部x线显示气管上段狭窄（A），侧视图可见气管软骨钙化（B）。
头颈部CT显示鼻中隔增厚，严重声门下狭窄，狭窄延伸约2cm，气管钙化，但后壁膜部分保留（图2）。
图2头颈部冠状位（A）和轴位（B）的CT扫描显示声门下狭窄（箭头所指），狭窄延伸约2cm，气管钙化，并保留气管后膜部（箭头所指）。
鼻镜检查可见鼻黏膜肿胀、鼻出血。纤维喉镜检查显示声门下狭窄，无渗出物，黏膜正常（图3）。因为严重的气道损害，肺功能测试被推迟。
图3纤维喉镜检查发现严重的声门下狭窄。
寻找声门下变窄的原因
声门下狭窄的鉴别诊断包括复发性多软骨炎、肉芽肿性多管炎、特发性声门下狭窄、淋巴瘤、结节病、淀粉样变和支气管结核。结核干扰素γ释放试验阴性，髓过氧化物酶和蛋白酶3抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体、类风湿因子和抗环瓜氨酸肽抗体试验阴性。
鼻中隔组织活检显示有淋巴细胞浸润，没有血管炎或肉芽肿的迹象。CT显示气管壁增厚大于6mm（参考范围2mm），气管后膜（非软骨）部分保留，具有典型的复发性多软骨炎特征，故排除其他诊断。
治疗
开始使用泼尼松50mg/d，临床良好反应，符合Damiani诊断复发性多软骨炎的标准。静脉注射环磷酰胺治疗危及生命的气道并发症，然后改用甲氨蝶呤进行维持治疗。
复发性多软骨炎：主要特征
复发性多软骨炎（RP）是一种罕见的累及软骨组织的炎症性疾病。高达三分之一的患者与系统性自身免疫性疾病有关。在老年患者中，它可能与血管炎、自身免疫性疾病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）或恶性肿瘤（如实体肿瘤、淋巴瘤和老年人骨髓增生异常综合征）共存或继发。
RP临床上常见表现为耳廓软骨炎。以呼吸道症状为首发表现的患者约为10%，但50%的RP患者在疾病发展过程出现气道问题，预后不良，是发病和死亡的主要原因。
RP诊断困难，发病时可能涉及多个器官。对于气道狭窄患者应怀疑复发性多软骨炎气道受累，在这种情况下，颈部X线能有助于早期诊断。
参考文献：MasakiItagane,MD,HiroyukiYano,MD,etal.Rigidairway.ClevelandClinicJournalofMedicineJune,87(6)-;DOI:
