历经数月多学科精心救治，一名Ⅳ型喉裂的男童宏宏（化名）气道被成功修复，大小恢复至正常同龄婴幼儿气道直径，他也成为国内首次成功救治的Ⅳ型喉裂患儿。昨天（3月13日），刚满一周岁的宏宏从国家儿童医学中心医院顺利出院。
甫一出生，宏宏便出现喉鸣、反复呛咳、肺炎、喂养困难和呼吸困难等症状，辗转国内多地就诊无果。去年6月8日，宏宏的父母抱着最后的希望带他来到复旦儿科求医。
医生介绍，宏宏所有的表征都指向一种疾病——喉裂即喉气管食管裂，这是一种发病率约为万分之一的罕见疾病，而宏宏所患的Ⅳ型喉裂属于最为严重的一种分型，发病率极低。
Ⅳ型喉裂的患儿气管和食管相通且延伸至胸廓内，患儿在出生后会反复出现吃奶呛咳、误吸，严重的甚至会导致窒息和死亡，救治难度非常大，国际上成功救治的病例极少，即使能够完成手术，总体死亡率高达50%，国内以往尚无成功救治报道。
针对宏宏这一罕见病例，经完善相关检查后，复旦儿科耳鼻咽喉头颈外科气道团队联合重症医学科、新生儿科、麻醉科、胃肠外科、胃镜中心、营养科等进行多次多学科MDT讨论，为宏宏量身定制精细的术前术后诊疗方案。胃肠外科联合胃镜中心建立营养通道、营养科调整支持方案、新生儿团队护理喂养保证患者发育等。
7月20日，在复旦儿科耳鼻咽喉头颈外科学科带头人许*敏教授领衔指导、麻醉科主任王炫的保驾护航下，耳鼻咽喉头颈外科副主任医师陈超和谭乐恬医生主刀，为宏宏施行喉裂修补手术，同时，取肋软骨作为支架材料重建缺失的环状软骨修正气道，历时6个多小时成功完成手术。
术后，宏宏转入监护病房，由重症医学科对其进行呼吸支持、控制感染等。历经多学科专家团队前后近10个月的精心救治，宏宏一路闯关，修复的气道达正常同龄婴幼儿气道直径，最终康复出院回归家庭生活。
据了解，专职气道疾病诊疗的陈超医生主要从事儿童喉气道重建手术的研究，通过团队合作在过去的10年间已成功救治数十例Ⅲ型喉裂、重度的声门下狭窄、重度喉蹼患者，使患儿回归正常生活。
许*敏介绍，国际上能够完成Ⅳ型喉裂成功救治的团队屈指可数，医院的先天畸形和罕见病平台，通过多学科团队的合作，成功救治本例Ⅳ型喉裂患儿，表明复旦儿科该类疾病的诊疗和救治水平再上新台阶，达到国际水平，对儿童气道畸形、复杂气道疾病救治具有标志性的意义。
在许*敏教授带领下，医院耳鼻咽喉头颈外科气道团队年起在国内率先开展儿童喉气道疾病的诊疗，开展内镜下声门上成形术、声带外展术、球囊扩张术、喉气管成形术，在喉软化症、双侧声带麻痹、声门下狭窄、喉蹼、喉裂等先天气道畸形的诊断和评估上具有丰富的经验，每年完成相关的喉气道手术数百例。
作者：*琰
编辑：*琰
责任编辑：樊丽萍
图片来源：院方供图
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