“母亲说起我换肺前的样子，就像一条被捞上岸后扔在地上的鱼，虽然戴着氧气面罩，但窒息仍让我不断地扑腾、挣扎，我不想没有生命。人在濒死一刻的求生欲，是那么强烈，那么自然。”*欢的面色有些发白，皮肤上隐约有些小雀斑，戴着一副银框眼镜，说话慢条斯理。曾患肺动脉高压的她，先后做过两次肺移植手术，后又经历一次严重的感染，数度面对鬼门关，*欢都凭着坚强的毅力和求生欲日渐康复。
*欢的经历可谓传奇。她是北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心的创始人，王辰院士一直担任该机构的专家组组长。年，她离开北京南下广州，与钟南山院士团队合作，帮助开展对呼吸系统罕见病的研究。年，她又考取中山大学社会工作专业研究生，如今，研三的她正在广州经营一家专门面向罕见病患者的药房。
“毕业以后，我大概会在北京、广州两头跑，继续为罕见病病友提供医疗、社会、心理等各方面的援助。”*欢告诉广州日报全媒体记者。
03:54荔湾区大坦沙岛上的西郊商贸中心北塔8楼，坐落着一间“佑新特药房”。药房有一句口号，“联结医患，护佑新生”。药房左侧悬挂着营业执照，店内药架上则摆着多种根本无法从普通药房购买到的药——“波生坦片”、“安立生坦片”、“马昔腾坦片”、“司来帕格片”“利奥西呱”……这些都是用来治疗肺动脉高压的靶向药，如今虽已纳入医保，但每盒价格仍需多元至多元不等。药房目前的经营状况不太理想，但*欢仍在坚持做下去。已届不惑之年的她，比谁都懂得坚持的含义。在药房旁的办公室，她向记者讲述了自己的故事。
*欢接受记者的采访
确诊：“您的女儿青春不长”
*欢出生于北京海淀区，早在读中学时，她的肺功能就出现了异样，“我的体育一直很差，运动吃力，喘不上气，当时被诊断为哮喘，但吃药之后，喘不上气的情况并没有好转。”
年，*欢在北京外国语大学参加考试时，需要爬到3楼。“我走平路还好，但爬楼就很吃力，每次爬到3楼上课，就会喘得眼冒金星，进教室时，走路都是歪歪扭扭的。当时同学和老师都很诧异——这个女同学为何每次都喝醉了酒来考试？有一次，我因为爬楼晕倒在同学身上，等我醒来时老师拿着一杯温水安慰我说：“别紧张，还没考呢！可以安排你晚一点再考！””
*欢以为这一切源自自己体质弱，她仍靠着毅力完成了学业，顺利进入北京一家公司工作。但公司一次组织去云南旅游，却让*欢的病彻底爆发了。“我当时喘不上气晕倒了，医院。一开始我们以为是云南海拔高缺氧导致的，但当地的医生检查后就告诉我，回到北京后，一定好好检查一下心脏。”
年底，医院。在这所全医院里，*欢的病终于得到了确诊。“给我做心脏彩超的医生基本确诊我得了肺动脉高压，但是并没有告诉我。第二天，门诊医生看到了报告，就让我先出去，让我妈进来。随后医生非常严肃地对我妈说：‘您的女儿青春不长，随时都有可能猝死！’”
*欢说，母亲离开诊室后反应“有些懵”，但只认为这个病会对生育有些影响，不至于丧命。而*欢却早已在前天夜里查阅了“肺动脉高压”的相关文献。“这是一种罕见病，对于‘青春不长’的说法，我不意外。文献上说，得病后如不治疗，平均生存寿命只有2.8年。当时我没特别当回事，觉得那就是个数字，医生也常会把病情说得严重些。”
*欢在接受治疗中
但*欢的状态确实一天不如一天，一开始上楼梯有困难，渐渐地走平路也走不动，走路时一说话就喘。“我的病发现时就已经到晚期了。但年时，全国知道肺动脉高压的医生寥寥无几，医院能确诊，国内也根本没有靶向药，我能吃的都是一些利尿、补钾等治疗心脏病的常规药。直到年10月，靶向药才进入中国，但当时药品未纳入医保，所以我1个月的药费就要2万多元。”
雪上加霜的是，年，*欢的原单位以合同到期为由，解除了与她的工作关系。失去工作，父母退休，*欢一家成了“零就业家庭”。“我家在北京，手头还有一点积蓄，看病算是便利的，但一个月两万多元的医药费，我们真的支持不了多久。为了治病贴补家用，我只好隐瞒病情，找各类文职工作赚钱。”
随后几年，*欢成了别人眼中的“怪人”。凡是那些要爬楼、爬天桥才能抵达的公司，她一概不找；凡是同事邀约一起逛街、吃饭，她一概推辞；至于公司外出团建，更是从不参加。她忍受领导和同事异样的目光，坚强地生活着，医院、家和单位之间。
治疗让*欢认识了很多病友，“大家来自全国各地，经济条件不一样，高昂的治疗费用让很多人选择了放弃治疗回老家。而我当时也因为药太贵，常常自行减药、断药，这让我的身体状况起起伏伏。为了不断药、保障基本的生活，我必须一直工作。”
换肺：吸出的痰硬得像石头
由于没有系统地服药，*欢的身体日渐转差。年，*欢在江苏无锡做了第一次肺移植手术，手术由我国著名肺移植专家陈静瑜操刀。
*欢下定决心换肺，是因为一位病友的过世。*欢说：“我和她一起参加药物试验，感情很好。她生前一直在考虑做肺移植，我们也共同讨论过这件事，但最终没有等到肺源。我本来不太想移植，但了解到一位肺移植患者的情况之后很心动，她术后非常好，完全换了一个人。而我参加完病友的葬礼后，状态突然变得很差，无法走路，只能坐轮椅，反复住院，先是用吸氧管，后来变成要用氧气面罩。家人觉得我的状态越来越糟，于是一家决定到无锡，评估肺移植手术的可行性。”
长途奔波下，*欢到达无锡后，病情随之加重了。她当即被送进ICU，经过治疗略有好转后，才转到普通病房。住院期间，医院表示已找到配型成功的供体，经过深思熟虑，她决定立刻接受肺移植。
当*欢从手术的麻醉中苏醒时，肋下多了一条10cm长的刀疤，一个新的肺已经在她的体内工作。她迷迷糊糊地感到痰液淤积在喉咙里，非常难受。她想咳嗽，但刚刚接上的肺哪有力气咳出一点痰来。护士每天都会给她吸痰，她记得，最初吸出来的痰是一个个的硬块，硬得就像石头。
*欢在无锡做第一次换肺手术
肺动脉高压患者在肺移植术后，还要面临可怕的心衰。因此，*欢在ICU还经历了几次抢救，最终她都勇敢地闯了过来。其间，为了早日康复，医生让*欢母亲穿着防护服进入ICU，陪伴她，鼓励她一步步走路。*欢记得，母亲因为多日精神高度紧张，休息不好，又包裹着几层防护服，突然一下子晕倒在ICU。……“手术后的那些天，身体每天都在变一种方式折磨我。但幸运的是，每天我都觉得比之前康复了一点点。”
“母亲就像重新生养了我一回，我做完移植之后，什么都做不了，一些简单的擦洗、穿衣服、洗漱、刷牙，都要全部靠母亲的帮忙。”*欢告诉记者，“刚做完手术后，我时而胃痛、时而心慌、时而伤口疼痛瘙痒，每当我难受得想要放弃时，见到年迈的母亲，想到那些帮助过我的同伴，我就感到自己充满了勇气，去战胜这些困难。”
*欢做肺移植手术共花了60多万元，这笔钱是父母和她东拼西凑，向亲友们筹齐的。术后没有发生并发症，因此3个月后，恢复良好的*欢投入了工作。她甚至还骑上了自行车，这是以往几乎无法想象的。
二次换肺：学英语原来是用来救命的
可好景不长。年5月5日，正当*欢在公益组织筹备肺动脉高压日的活动时，她又开始喘不上气。到医院检查后，医生发现她的肺功能明显下降了很多，同时，她还感染了丙肝。随后，*欢的病情发展得越来越严重，移植的肺也出现了慢性排异，*欢的身体很快变得比手术前更加糟糕。“这一次，我严重到连话都说不出来了。”
“我当时非常绝望，我不仅面临肺的问题，还有肝。但当时在内地，医生要么只懂移植，不懂丙肝的治疗；要么只懂丙肝治疗，又不懂移植。一些专家劝我进行保守治疗，但我的身体状况越来越糟。其实慢排发生后，除了再次换肺，我已没有别的选择了。”*欢告诉记者，她躺在病床上，感到呼吸的困难日甚一日，痛苦得如同一条离开水的鱼。但她并没有想放弃，“我想活着，不想这么早离开人世。”几次，她的血氧饱和度危险到要做气管切开，但强烈的求生欲硬是让*欢缓了回来。
稍有清醒，*欢开始用英语向美国、加拿大的肺动脉高压患者组织写求助信。在病友的帮助下，*欢找到斯坦福大学的一个医学团队，团队医生既懂丙肝治疗，也懂移植；随后还有加拿大肺动脉高压方面的权威医生也愿意提供协助；日本肺动脉高压协会的负责人专门为她寻找药物；中国香港的医生为她搜索丙肝的治疗药物……
*欢当时的情况非常危险
“其中的曲折，仿佛电影《我不是药神》一样。我当时躺在床上常常想，原来老子这辈子学英语，就是为了救自己呀。我几乎自建了一个MDT（多学科综合治疗）团队，自己戴着呼吸机把病历、检查单都翻译成了英文，和国内外专家一起商量我的治疗方案。在我进入ICU治疗后，我在公益机构的同事又接了我的班，去协调所有的事情。”*欢说，她的第二次肺移植手术仍在无锡，仍由陈静瑜主刀。和第一次相比，由于感染丙肝的缘故，她术后花费了更长的时间来恢复。“治疗丙肝的药物会导致贫血，这让治疗费用变得更加高昂。我身边的朋友开玩笑说：‘你现在是每天吃一个iphone6啊’。当然，随着技术和理念的进步，第二次换肺我只在ICU住了一晚，就转到了普通病房，身体也没感到太痛苦。”
第二次换肺，*欢共花费了多万元。这次手术的费用主要来自社会的筹款，甚至还有一部分是病友捐的。*欢康复后，将剩余的十多万元款项都用于救助其他肺动脉高压、肺栓塞等疾病的患者。
“病友对我的帮助很大。我们在无锡治疗时，就有病友的家属对我的父母说，你们跑不动了，有什么事，让我们来帮忙就行。当时身边的病友很多都是老年人，通常都由年轻的子女在旁照料。见到我年迈的父母，他们纷纷伸出了援助之手。”*欢感动地说。
公益：让公众看见“蓝嘴唇”
帮助和回馈病友，也一直是*欢在践行的事。早在年，她就成立了一家名叫爱稀客的公益机构，帮助外地来京的患者快速安排床位，预约专家号，提高治疗效率，也减少患者在北京住宿的时间和因此产生的费用。
”我的父母特别开明，她们因为我做了几次大的手术，就把我当宝一样藏在家里，而是鼓励我去做公益，帮助和回馈我的病友们。我能够好起来，和加拿大、美国的病友组织帮我寻医问药分不开，因此，我特别想要回馈和我一样的人，这也是我人生转变的开始。父母说，去做公益吧！回到社会吧！我们支持你。”*欢告诉记者。
*欢成立这家机构，还和纪录片导演李融有关。当年，李融在北京通过纪录片的方式展示了一名已故肺动脉高压患者的故事，这名患者是北京语言大学汉语言文学专业的大三学生。嘉宾们惋惜她的才华，但对于她因何病去世，却并没有太大的兴趣。
参加活动的*欢感到肺动脉高压这种罕见病没有被公众正视。她和李融商量，要做些事来改变患者的生存困境。“我们抓住了一个契机，拍了一个名叫《看上去很好》的视频，上了电视台的节目。通过那个节目，我们筹到了30万元的款项。我们用10万元注册了机构，剩余的20万元则去做患者的救助。一开始，公益机构的捐赠主要是来自亲朋好友，到后来，一些电视台主持人、甚至医学专家也开始给我们提供捐助，支持我们的工作。”
钟南山院士和*欢在参加肺动脉高压方面的活动
“年11月1日，在王辰院士的帮助下，我们还成立了爱稀客的专家顾问组。顾问组医院、医院、医院等多家单位，最初人数为15人，后来慢慢扩大到上百人。”*欢告诉记者，自己当时一边治病，一边支撑着公益机构的运作。因为罕见病的药品很难获得，他们开始了给患者找药、买药的工作。而有了专家组的帮助，*欢开始做“蓝唇小课堂”，邀请钟南山院士等北上广的大咖医生来给患者开讲座，宣传肺动脉高压的相关知识。久病成医的*欢也十分乐于参加学术会议，和全国各地的医生取得联系，从而帮助更多患者。
“蓝嘴唇”是国际公认的对肺动脉高压患者的称呼，起源于英国肺动脉高压协会的蓝色嘴唇标志设计。大部分肺动脉高压患者在进行轻微活动后，就会出现呼吸困难和缺氧，导致嘴唇、手指、脚趾呈现蓝紫色。
在*欢和李融的推动下，爱稀客开展了很多特色公益项目，比如《看见蓝嘴唇》公益摄影展、寻找蓝唇、蓝唇小课堂、蓝唇徒步等等。爱稀客还做了中国肺动脉高压患者生存状况调查、肺动脉高压患者及家属心理支持服务、肺动脉高压患者康复训练等工作。
*欢说，目前中国肺动脉高压患者的数量并没有得到准确统计，但即使保守估计也有上百万人，这种罕见病其实并不罕见。如今，在王辰、钟南山等院士专家的推动，以及爱稀客这类公益机构和患者的呼吁下，国家把不少治疗肺动脉高压的靶向药物纳入了医保，药品价格和15年前刚进入中国时相比下降了80%~90%。
读研：病友的选择让我不明白
年，*欢发生了一次非常严重的不明原因感染，医院治疗。当时，王辰院士几乎动员了全院的科室，才让她转危为安。而*欢的治疗费用，仍主要是来自社会各界的筹款，“我当时满身长出了斑点，病入膏肓，医生一度以为我得了鼠疫。经历了这么多大病，这次治疗其实是我心里最慌的一次。但爱心人士对我的关爱，又让我特别的感动。有一个老爷爷，一手拿着报纸，一手拿着钱，医院来给我捐助。”
受到社会的帮助越多，也让*欢更坚定要继续为“蓝嘴唇”病友乃至其他罕见病患者做更多的事。身体渐渐恢复后，*欢便受到钟南山院士团队的邀请，在年南下广州。*欢说：“我想离开父母，让他们安安静静地休息一段时间，他们太累、太辛苦了，我爸妈也非常赞同我的决定。而钟院士团队有一些关于肺动脉高压基因研究的项目，他们希望我们能推荐一些患者去，我们也一直在搭建医患之间沟通的桥梁。广州医院有呼吸罕见病科室，我们的病友也会协助医生做科研和新药研发。科研之外，钟院士常帮助我们牵线相关慈善项目，为很多病友提供了福利。”
*欢
年9月，*欢考取了中山大学社会工作专业的研究生。选择深造是因为她发现，很多患者的选择是她无法理解的，她想要探究其背后的原因。
肺动脉高压患者不适合怀孕，因为怀孕过程很容易导致患者病情恶化、右心衰竭。据估计，肺动脉高压患者发生与妊娠相关的心脏衰竭风险高达30%~50%。*欢经常劝说女性患者不要怀孕，但女患者即使知道危险，却仍要做这件事。“这让我想不明白，我有一个病友，病情已经严重到要做移植了，但仍坚持生育，最后去世了；还有一位患者，宁可花费万元，去做非法的代孕，也不愿意把钱花在自己的治疗上。不仅在国内，一位日本的患者几乎可以免费吃昂贵的靶向药，但她却莫名其妙地选择了停药。在帮助患者的过程中，我发现很多患者对医嘱没有依从性。这让我困惑，现实中影响患者的不仅仅是经济问题，一定还有很多社会心理的因素。只有学习，我才能懂得这些因素。”
“这是我考入中大学习社工专业的原因，我想让患者接受应有的治疗，帮助更多的患者。”*欢告诉记者，在中大两年多的学习让她收获很多，同学都很年轻，他们的想法和自己读本科时很不一样，年轻人有很多新的思想，不受束缚，这也让*欢的观念有了很大的改变。
*欢说：“我常常邀请社会学系的教授来给患者做讲座，意图让患者更好地认识自己，解答他们的困惑。我现在已经研三了，正在准备毕业论文，我有一个冒险的想法，论文要写自己的经历，剖析我自己。”
未来：为患者打造自我管理平台
毕业后，*欢希望为患者打造自我管理的平台，增强患者在治疗过程中的参与感，从而提高她们治疗的依从性。
*欢说：“从医务社工的角度看，现实中很多患者在救治时是没有参与感的。残疾人组织有一句口号是‘没有我的参与，不要做与我有关的决定’，对进行肺动脉高压治疗的患者亦是如此，如果治疗过程没有参与感，同样不利于他们执行医生的医嘱。因此，我很想做一个系统，让患者参与到治疗领域中。其中，医务社工将扮演一个重要角色，评估患者社会心理、家庭状况的方方面面，在治疗中起到促进作用，而不是像以往，患者仅仅听医生说这样治便这样治。”
*欢在药房内
*欢会一如既往地为患者提供更多的医疗、医药、社会等各方面的支持。肺动脉高压患者常见于20~40岁的女性，伟哥、金戈等原本治疗男性勃起障碍的药物，其实也是治疗肺动脉高压的靶向药。年轻女性购买这类药物往往会给她们带来尴尬，因此她们常常让家中的男性成员代为购买。*欢说：“在这里，我们非常感谢钟院士，因为他多次牵线搭桥，为我们的患者做了金戈的慈善捐助项目。”
谈到目前经营的这间罕见病药房，*欢坦言，因为主要做是别的药店不做的药，罕见病患者又比较分散，药店并没有多少利润，“我们的药店做的更多是服务，每次患者买药，我们都有专业的药师来提供咨询，患者心理方面出现问题，我们也会服务。出现症状加重的，我们还会帮助提供医疗资源。”
“我未来会在北京、广州来回跑。在北京做宣传和呼吁更加方便。而广州最大的特点是务实，办事非常快速和便捷。”*欢说，目前药房的药物主要用于治疗肺动脉高压、血友病、淋巴管肌瘤病等罕见病。
因为患病的缘故，*欢不打算生育。谈到婚恋，她说自己必须要找一个能接受这点的伴侣，不然，将来就会有无尽的痛苦。历经数轮生死边缘的徘徊，*欢说，强烈的求生本能，是她坚持下来的原因，“人在生死一霎的求生欲，是最夸张、最勇猛的力量。”
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钟南山院士一直非常