病例回顾
患者张某某，女，37岁，因「劳力性心悸、气促10余天」至我院就诊，完善心脏彩超。心脏彩超提示1、右房室明显增大，左房饱满，左室不大且相对偏小变形；室间隔与左室后壁呈部分同向运动（图1）。图12、房间隔中段连续中断,大动脉短轴观缺损约20mm，四腔观缺损约24mm，剑下两房观缺损约20mm。房水平探及左向右分流（图2）,速度0.9m/s,压差3mmHg。四支肺静脉均引流入左房。图23、二尖瓣前、后瓣增厚，瓣体弹性尚可，内外交界中度粘连，内交界探及一大小为12mm×11mm之钙化斑回声，瓣口开放中度受限，瓣口面积约1.4scm；瓣口关闭欠佳，瓣口轻微反流，瞬时反流量约2ml（图3）。图34、三尖瓣环扩张内径，瓣膜不厚，开幅好，关闭不全，收缩期可见关闭缝隙，瓣口重度反流，反流速度4.9m/s，压差97mmHg，瞬时反流量约ml（图4）。据三尖瓣反流压差估测肺动脉收缩压约mmHg。图4超声诊断鲁登巴赫综合征可能：1、房间隔缺损（继发孔中央型），房水平左向右分流。2、二尖瓣中度狭窄并轻微关闭不全。3、三尖瓣环扩张+瓣口重度关闭不全呈重度肺动脉高压表现。4、左室收缩功能测定在正常范围。本例经手术证实为鲁登巴赫综合征（右心系统明显增大）并行机械二尖瓣置换术+房间隔缺损修补术+三尖瓣成形术。病例讨论
鲁登巴赫综合征发生率占房间隔缺损（ASD）的0.67%~4%，占二尖瓣狭窄（MS）的0.6%~0.9%，女性多见。年Lutemhacher最早描述此综合征，包括继发孔型房缺和二尖瓣狭窄。随着含义扩大，ASD包括了先天性和后天性（医源性），二尖瓣病变包括了狭窄和/或关闭不全，病因可能是风湿性、先天性或黏液性变等[1]。常规经胸超声心动图（TTE）对鲁登巴赫综合征的诊断具有直观、经济简便、科学有效等优势。首先，TEE有三个重要观察切面（左室长轴、二尖瓣短轴水平、心尖四腔心切面），提供了对于病变二尖瓣的最佳观察视角[2]。1、左室长轴切面利用M型超声可观察到二尖瓣波群呈「城墙样变」，二维超声显示「气球样」改变（因瓣口狭窄，舒张期血流通过受阻，左房血液瘀滞，左心室-左房压力差大，导致前瓣瓣体向左室突出）。2、二尖瓣短轴水平切面瓣口呈「鱼口样」改变；由于MS患者二尖瓣口呈漏斗形改变，故必须要取到二尖瓣瓣尖横切面，才能获取真正瓣口最窄处，再描记出瓣口面积。3、心尖四腔心切面二维可观察到二尖瓣开放受限，瓣叶无法贴壁；彩色多普勒显示瓣口湍流血流信号，同时利用压差半降时间估测二尖瓣瓣口面积。其次，TTE通过四腔心切面、大动脉短轴切面、剑下双房切面及双流入道切面可以评估ASD的部位、大小。（1）四腔心切面要注意心尖四腔心切面由于房间隔与声束平行，易造成假性回声失落，故建议从胸骨旁四腔切面对房间隔进行观察。（2）大动脉短轴切面可观察ASD的前后径、主动脉残缘及后残缘，更全面评估ASD的大小。（3）剑下双房切面具有观察房间隔的最佳的「地理」优势，兼顾ASD与上、下腔静脉的关系，避免遗漏腔静脉型ASD。但总有时候事与愿违，遇上体型很瘦且腹肌很紧的患者，再用力也看不到，超人们也是低头长叹一口气，该怎么办呢？忽然脑袋灵光乍现，双流入道切面派上了用场！（4）双流入道切面这类患者基本上非常容易显示此切面，且房间隔与声束夹角相对较大，避免了假性回声失落的尴尬。最后，TTE也可准确评估三尖瓣反流程度及肺动脉压力。1、ASD通过房水平左向右分流，导致右心系统容量负荷增大，右房室增大，三尖瓣环扩张；同时由于MS致左房血瘀，肺静脉回流受阻，毛细血管淤血，导致肺动脉压力升高。ASD和MS二者「狼狈为奸」，共同加重右心系统的前、后负荷，最终导致明显的三尖瓣反流和较高的肺动脉压力。2、需要注意的是，当ASD+右房室明显增大并三尖瓣明显反流时，也需要重点