作者：刘晓燕王淑敏王金锐
先天性高位气道阻塞综合征（CHAOS）是一类由于胎儿高位气道完全或不完全阻塞，导致的一系列特征性的疾病。CHAOS如果不及时治疗，会造成新生儿出生时不能建立呼吸功能，很快窒息死亡。年由Hedrick等初次报道，实际发生率尚不清，比较罕见。
任何阻塞或压迫胎儿喉部或气管的异常，均可引起高位气道的阻塞导致CHAOS。最常见的梗阻部位是喉闭锁。其他还包括：喉囊肿、气管闭锁、声门下狭窄或闭锁，以及喉或气管发育不全。虽然偶发性病例的病因不明，但是CHAOS很可能是各种染色体疾病的一部分。它可以是家族性的常染色体显性遗传病的变异表型。也可以作为常染色体隐性遗传病的Fraser综合征的一部分发生（气管或喉闭锁，肾发育不良，小眼畸形以及并指或多指）。由高位气道梗阻引起的肺组织过度生长和增加的液体，使肺体积膨胀并呈现均匀的回声；声阻抗界面的增加使肺组织的回声增强。肺体积可以增加到正常大小的15倍。后期由于肺压迫心脏及大血管，静脉回流受阻，导致胎儿水肿和大量腹水，心功能不全。产前超声最早可以在妊娠16周时发现。直接表现：喉部闭锁部位实变或狭窄，但显示较困难。间接表现有：双肺对称增大，回声增强，扩张的气管和支气管，其内充满液体，以及膈肌变平或反向。心胸比例小，心脏通常被包绕在两肺中间，呈“水滴状”。还有腹水的相关发现和水肿的其他迹象。磁共振成像对气管及支气管的分辨率优于超声，可以用于识别梗阻部位，并且对宫内干预和产程的决定有帮助。特征性发现包括双肺体积增大，T2加权像上，肺组织的信号增高，扩张的气管内充满液体。
妊娠19周，先天性高位气道阻塞综合征（CHAOS）：
A和B：超声图像
胸部的横切面显示：双肺增大，回声增强，心脏受压变小。
胸腹部的冠状切面显示：膈肌反向（长箭头）和腹水（短箭头）。
C和D：MRI（T2加权像）
轴位和冠状位显示：双肺体积增大、气管内充满液体（箭头）。
50％以上CHAOS的胎儿合并有其他的畸形，最常见于肾脏和中枢神经系统（CNS）。有时，CHAOS可以与气管食管瘘同时存在，喉部有小的通道，气管内的液体可流入食管内，使肺体积不增大，膈肌不反向，腹水和羊水都没有异常表现。两种畸形的超声表现均不典型或减轻，有时甚至类似正常表现，造成诊断困难。
单纯喉闭锁超声有特殊改变可以诊断，合并其他畸形时，产前超声声像图不典型易漏诊，MRI对气管及支气管的分辨率较高，对梗阻部位的显示优于超声。产前超声和MRI联合应用可以提高CHAOS的产前诊断率。
CHAOS如果不及时治疗，从宫内羊水中到在出生后几分钟内，可能由于窒息、呼吸衰竭，很快死亡。宫内治疗，产时需要有专科团队参与：新生儿科、耳鼻喉科、新生儿外科、麻醉科等。如果按照EXIT（产时宫外手术）的程序进行，则新生儿存活是可能的。可以在梗阻水平以下的气管造瘘，同时维持母体胎盘循环。
参考文献
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