来源：《中华实用儿科临床杂志》
喘息是儿童常见症状，约1／3的儿童在1岁内至少出现1次喘息。喘息最容易被认为与支气管哮喘(哮喘)相关，但并非所有的喘息均为哮喘，积极寻找引起喘息的病因，及时诊断及合理治疗至关重要。尤其是对于反复喘息、治疗不顺利的患儿，应注意少见、罕见原因，尤其是心肺血管疾病。心肺血管疾病引起患儿反复喘息的主要原因为呼吸道受压，而其中最常见的为血管环畸形。血管环畸形包括3大类：主动脉弓异常，迷走左肺动脉(左肺动脉起源异常／N动脉吊带)及迷走无名动脉(无名动脉压迫综合征／头臂干压迫综合征)。其中主动脉弓异常主要由双主动脉弓、左右位主动脉弓及异常血管、韧带形成血管环以及颈位主动脉弓。另外其他可引起呼吸道受压的心肺血管疾病包括肺动脉瓣缺如、动脉瘤、心脏病等。对心肺血管疾病的诊断，影像学检查十分重要，首选胸部x线片。心脏超声，胸部CT和磁共振成像(MRI)三维血管重建对血管环畸形有诊断意义。心肺血管畸形易合并呼吸道发育畸形，所以在患儿病情允许的情况下，建议进行支气管镜检查以发现是否合并气管、支气管异常，如气管、支气管软化和狭窄等。支气管镜也是外科手术治疗前病情评估的手段之一。约10％的血管环畸形需要外科手术治疗。
1、喘息的定义及病理生理机制
喘息是常见的儿童呼吸道症状，是气流通过狭窄的呼吸道时，在呼气相产生的一种高调的声音。有大约1／3的儿童在1岁内至少出现1次喘息。在临床上，喘息需要与喉呜相鉴别。喉鸣是吸气时上呼吸道梗阻所产生的。致呼吸道狭窄的主要原因包括：(1)外部压迫：气管支气管与心肺血管的解剖位置异常，如血管环、心脏增大、肺动脉增宽；(2)管腔内狭窄、阻塞：如气管、支气管异物、支气管哮喘(哮喘)等；(3)肺问质水肿，如左向右分流性疾病：肺静脉充血、肺静脉异位引流，使肺血管淤血。
2、儿童喘息的病因分类
儿童喘息的病因多种多样，且因年龄而异。喘息最容易被认为与哮喘相关，但并非所有的喘息均为哮喘，特别是在婴幼儿出现的反复喘息。积极寻找病因、及时诊断及合理治疗至关重要。
对于喘息的儿童，应该从以下4个方面进行分析：(1)呼吸系统疾病，包括①感染性疾病，如毛细支气管炎、支气管炎、肺炎、肺结核、支气管淋巴结结核、支气管内膜结核等；②气管及肺的发育异常，如气管、支气管软化、狭窄，先天性肺发育异常，如先天性大叶性肺气肿、隔离肺等；③哮喘；④其他呼吸系统疾病包括：支气管肺发育不全、闭塞性细支气管炎、囊性纤维化、气管、支气管内及肺内肿瘤、支气管异物等。(2)胃肠道疾病包括胃食管反流、气管食管瘘等。(3)心肺血管疾病，包括血管环畸形、迷走血管、先天性心脏病、心力衰竭等。(4)其他，如免疫缺陷病、囊性纤维化、原发性纤毛运动障碍等。儿童喘息病因见表l。
对于反复喘息的婴幼儿，除考虑呼吸道感染性疾病等外，特别需要注意先天性气管、支气管、心、肺、血管发育异常。随着年龄增长，解剖结构异常及先天性疾病引起喘息的比例下降。在学龄期儿童及青少年中，哮喘是引起反复喘息的主要原因。不同年龄患儿喘息病因见表2。
上述根据年龄对喘息病因的分类在临床诊断过程中应用方便，适用于绝大多数喘息患儿，但喘息的病因分析不可受限于年龄因素。血管环压迫呼吸道是引起婴幼儿喘息的相对常见原因，但有文献报道，一名8岁学龄期反复喘息的儿童，最终诊断为迷走左肺动脉(左肺动脉起源异常／肺动脉吊带），所以对于反复发作、治疗不顺利的喘息患儿，应进行进一步检查。
3、儿童喘息与心肺血管疾病的关系
呼吸道外压性梗阻是引起儿童喘息的原因之一，常见于气管、支气管树的异常，支气管树和血管的关系异常。由于大部分患儿无特征性症状及体征，因而临床上容易忽视，造成漏诊。单凭反复咳喘发作，肺内有哮鸣音，给予支气管舒张剂治疗有一过性好转而误诊为哮喘的血管疾病病例不在少数。国外有文献报道，被诊断为支气管炎或肺炎的学龄期反复喘息患儿中，可见主动脉弓异常引起呼吸道受压。另外在临床中见到完全性肺静脉异位引流患儿因肺水肿、肺动脉高压，出生后早期即出现喘息，且反复发作，而心脏并无增大表现，且超声心动检查易受心脏大血管的影响而成假阴性，因此易与肺部原发性疾病引起的喘息混淆，所以认识和了解心肺血管疾病，对反复喘息患儿的诊断和鉴别诊断十分有意义。
4、引起呼吸道受压的心肺血管疾病
心肺血管疾病引起患儿喘息的主要是呼吸道压迫，而其中最常见的是血管环畸形。血管环是由于胚胎期多对鳃弓和成对的背侧主动脉未能顺序融合和吸收，在解剖上形成完全性或不完全性血管环，围绕气管和／或食管造成压迫的一组先天性血管畸形：其他可以引起呼吸道受压的心肺大血管疾病，如先天性心脏病、肺动脉瓣缺如综合征、动脉瘤等，相对少见。现重点介绍血管环畸形。
4．1血管环畸形
目前血管环畸形的分类标准众多，不尽相同，但基本涵盖对主动脉弓位置、起源、走向，降主动脉位置，动脉韧带起源以及左肺动脉起源等内容的描述，包括3大类：(1)主动脉弓异常；(2)迷走左肺动脉(左肺动脉起源异常／肺动脉吊带)；(3)迷走无名动脉(无名动脉压迫综合征／头臂干压迫综合征)，其中主动脉弓异常主要分为4型，包括双主动脉弓，左右位主动脉弓分别和锁骨下动脉、肺动脉韧带形成血管环，见表3，以及极为罕见的颈位主动脉弓。血管环畸形示意图，见图1。
4．1．1主动脉弓异常
4．1．1．1双主动脉弓
双主动脉弓畸形是血管环畸形中的最常见类型，占70％一90％。双主动脉弓包括2个动脉弓，即左动脉弓和右动脉弓。主动脉弓最初起源于胚芽腹侧主动脉囊的一对动脉，经过头侧向尾侧移行，形成成对的背侧主动脉，随着咽囊的发育，背侧、腹侧的主动脉生长并汇合形成主动脉弓。年Hommel首先描述，年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。50％～60％的主动脉弓是由于胚胎时期右侧第4主动脉弓和右背主动脉的持续存在而形成的。在双主动脉弓畸形中，一般是以右主动脉弓占优势，并形成右颈总动脉、右锁骨下动脉和无名动脉或2个独立的血管，左主动脉弓形成左颈总动脉和左锁骨下动脉。双主动脉弓汇合并形成胸降主动脉。左右主动脉弓形成的血管环包绕气管和食管，引起气管、支气管、食管的压迫，图1A。双主动脉弓畸形的临床表现取决于血管环对气管、食管的压迫程度，部分无症状，如果血管环完整或比较小，患儿通常在生后出现症状。70％～97％的血管环有气管压迫症状，其中最常见的是喘鸣(占97％)，61％～65％的患儿于出生后第l天出现症状。84％生后3个月内出现症状，1／3的患儿有呼吸困难，甚至可出现威胁生命的呼吸暂停和发绀。其他症状包括咳嗽、呼吸急促、鼾音、反复呼吸道感染、吸人性肺炎等。消化道症状主要为吞咽困难(5％一15％)，表现为吃奶后疲劳，可有反流。80％以上的患儿可以在1岁前明确诊断。
4．1．1．2右位主动脉弓
右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉和／或左动脉韧带畸形占血管环疾病的12％～25％，排在第2位，是右侧第4主动脉弓持续存在和左侧第4主动脉弓残端至左颈总动脉吸收退化的结果，右主动脉弓依次发出左右颈总动脉、左右锁骨下动脉。起自降主动脉的左锁骨下动脉，自食管后绕向前，并发出动脉韧带，其前支连接于左肺动脉从而构成血管环，见图1B。大部分右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉和／或左动脉韧带畸形患儿在婴儿期无症状。
右位主动脉弓伴镜像支和右动脉韧带畸形亦是右侧第4主动脉弓持续存在和左侧第4主动脉弓残端至左颈总动脉吸收退化的结果。右动脉韧带(食管后韧带)起降主动脉的导管憩室，自后方从左侧绕食管向前连接于左肺韧带从而形成血管环，而当该韧带起源于无名动脉(头臂干)，则并不形成血管环，故患儿可以没有任何症状。右位主动脉弓伴镜像支和右动脉韧带畸形可因憩室的增大引起相应呼吸道压迫的表现。
4．1．1．3左位主动脉弓
左位主动脉弓、迷走右锁骨下动脉、右动脉韧带，左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉是因胚胎发育过程中右第4弓在锁骨下动脉和颈动脉之间退化，造成右锁骨下动脉起源于降主动脉，经食管的后缘向右上行走，可造成食管左后壁的压痕，与右动脉韧带，形成一个完整的血管环。据统计，该畸形的发生率较高，而引起吞咽困难的症状并不多见。主动脉分支依次发出右颈总动脉、左颈总动脉，左锁骨下动脉，最后为右锁骨下动脉。
左位主动脉弓、右位降主动脉、右动脉韧带绕降主动脉至右肺动脉从而形成血管环，发生率低，极为罕见，且症状较轻，少数患儿可出现吞咽困难。
4．1．1．4颈位主动脉弓
颈位主动脉弓极为罕见，最常见的变异包括右位主动脉弓在第4胸椎体水平以上从右侧下降，然后在食管后方穿过至左侧，并发出左锁骨下动脉和动脉导管。约有半数患儿可出现症状，呼吸道症状出现早，查体可发现锁骨上窝或颈部搏动性包块。
4．1．2迷走左肺动脉(左肺动脉起源异常／肺动脉吊带)
迷走左肺动脉，又称为左肺动脉起源异常、肺动脉吊带，是发育期支气管树的尾端毛细血管与发育期的肺组织和来源于右第6弓衍生出来的支配动脉异常连接。左肺动脉或左下肺动脉起源于右肺动脉后支，绕气管下段，穿行于食管前、左主支气管后至左肺门，左位的动脉导管或动脉韧带向左后方与降主动脉相连，此结构与异常起源的左肺动脉共同形成完整的血管环，见图1C。其发生率在所有血管环畸形中占3％一6％。文献报道约50％以上的肺动脉吊带的患儿存在先天性长段气管狭窄，约20％可伴有先天性气管支气管狭窄环，即气管被合并的完全性软骨气管环压迫，压迫处的气管膜性部分缺如，气管软骨形成环状结构，形成“环一吊带”复合体。长期气管的外压狭窄与气管软骨环的形成关系密切，可见气管软骨软化，另外还可见肺叶数E1畸形、肺叶发育不良及右肺缺如等伴发畸形，约一半以上患者可合并心内结构异常。临床表现主要为阵发性呼吸困难、咳嗽、喘鸣、气促和反复肺部感染，起病早，症状重。由于气管、左主支气管受压迫及发育不良导致肺组织通气不良，支气管黏液引流不畅而发生肺部阻塞性病变，胸片可发现肺不张或阻塞性肺气肿。若血管环对食管有压迫，较大患儿可出现进固体食物困难，进餐时间长等表现。在治疗肺动脉吊带时，应