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复发性多软骨炎复发性多软骨炎（relapsingpolychondritis,RP）是一种少见的原因不明的感染性疾病，可累及全身多个部位的软骨，常以呼吸道为最严重
●是一种罕见多系统性疾病，病变部位包括耳、鼻、喉、支气管树及外周关节的软骨组织
●为自身免疫系统疾病
●又称复发性多发性软骨炎、多发性软骨病
病因学
●目前病因仍不明
●多数学者认为是一种在一定的遗传易感性基础上由多种诱发因素刺激导致的自身免疫性疾病，包括体液免疫和细胞免疫
发病机制
●软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出抗原性
●机体对软骨局部或有共同基质成分的组织产生免疫反应
大体病理及手术所见
●软骨溶解、软骨炎及软骨周围炎
●软骨体积缩小
显微镜下特征
●正常软骨组织嗜碱性消失、软骨细胞固缩、软骨周围多种炎症细胞浸润
●软骨组织被肉芽组织替代、纤维化
●免疫荧光染色可能显示免疫球蛋白和C3的沉积
流行病学
●发病率约为3.5/万人
●总体男女发病率均等，但在气道病变中，男女比例约为3:7
●任何年龄均可发病，发病高峰年龄在40～60岁
症状与体征
●50%以上患者以呼吸道症状为主
●呼吸道症状
〇进行性呼吸困难、咳嗽、喘鸣、声音嘶哑，哮喘
〇最后出现呼吸衰竭
●其他脏器病变
〇耳部软骨炎：听力下降、耳郭反复红肿，后期耳郭变形
〇鼻部软骨炎：鼻窦炎、鼻软骨炎后鼻梁塌陷，表现为鞍状鼻
〇眼部受累：巩膜外层炎、虹膜炎，白内障
〇单发或多发关节炎：关节痛、关节积液，尤其是肋软骨关节
支气管纤维镜
●气管、支气管普遍狭窄、软骨环变形
●黏膜增厚、充血水肿及坏死
●管腔内可见肉芽肿样改变及黏膜苍白萎缩
治疗
●主要是减轻症状及延迟病情进一步恶化
〇大剂量皮质类固醇激素，逐渐减量，长期维持
〇其他免疫抑制剂治疗
●病变后期主要采用球囊扩张术及气管内支架放置
概述
●最佳诊断依据：气管、支气管壁增厚，管腔狭窄
●部位
〇气管病变以声门下方较多见
〇多累及叶、段支气管
●形态学
〇局限性或弥漫性管壁增厚
〇管壁钙化仅局限于气管软骨环处
X线表现
●X线胸片无明显特异性征象，对气道病变敏感性差
●中重度病变可见气管支气管管腔不规则狭窄
●其他继发表现
〇肺不张、阻塞性肺炎
CT表现
●气道管壁增厚（图1）
〇弥漫性，内壁和外壁轮廓光滑
〇局限性或结节样增厚少见
●气道管壁密度增高，密度从轻度增高到钙化
〇钙化常呈泥沙样或布丁样，仅累及气道的软骨部位
●气道管腔狭窄
〇广泛狭窄，占50%
〇局限性狭窄，占50%，以声门下方较多见
●晚期动态呼吸CT扫描下可出现气管软化，即呼气末扫描气管塌陷
●肺部合并症
〇肺气肿
〇肺小叶炎症，轻度支气管扩张
●MPR重建清楚显示病变的范围和分布
MRI表现
●轻度病变无异常
●中重度病变
〇T1WI和T2WI像显示弥漫性不规则气管和大支气管管壁增厚
〇病变管壁表现为中等强度信号
〇管壁点状低强度信号，提示钙化
推荐影像学检查
●最佳检查法：薄层CT、MPR重建
支气管结核
●管腔狭窄范围较长，呈多叶段分布
●管腔狭窄和扩张相间隔
●CT显示管壁多为中心性环状增厚，可有点、条状钙化
●管腔内常有不强化的软组织或钙化物充填
●肺部可发现结核病灶
气管支气管淀粉样变
●CT显示管壁波浪状不均匀弥漫/局限增厚
●管腔环状或不对称狭窄
●可出现管壁弥漫性或结节性的钙化，不向管腔内突入，可累及后壁
骨化性气管支气管病
●主要特征是黏膜下层多个骨软骨样结节
●结节主要分布在气管下2/3及近端主支气管
●结节主要位于前壁及两侧壁，后壁黏膜未见钙化影
诊断与鉴别诊断精要
●薄层CT上典型表现为气管、支气管壁增厚并钙化
●晚期动态呼吸CT扫描下可出现气管软化
●如合并耳郭或鼻梁变形，帮助诊断
●支气管镜检查确诊
典型病例图1复发性多软骨炎
男性，48岁，反复咳嗽、气促1年。喉部及胸骨正中可闻及呼吸双相干啰音及痰鸣音。A.胸部横轴位CT，平扫纵隔窗示：气管上段管壁明显增厚，增厚管壁以前壁及两侧壁为主，后壁亦可见稍增厚，内缘较光滑。增厚管壁上可见小条状钙化影；B.与A同一层面，肺窗示：气管管腔明显狭窄；C.CT纵隔窗冠状位三维重建显示：气管及左右主支气管管腔明显狭窄，管壁弥漫增厚美编：影像三人行 欢迎转发，未经许可禁止转载
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