概述
复发性多软骨炎是一种少见的原因不明的感染性疾病，为自身免疫系统疾病，可累及全身多个部位的软骨，常以呼吸道为最严重，病变部位包括耳、鼻、喉、支气管树及外周关节的软骨组织等。
病理
软骨溶解、软骨炎及软骨周围炎；软骨体积缩小；
正常软骨组织嗜碱性消失、软骨细胞固缩、软骨周围多种炎症细胞浸润；软骨组织被肉芽组织替代、纤维化。
临床表现
发病高峰年龄在40~60岁；50%以上患者以呼吸道症状为主，表现为进行性呼吸困难、咳嗽、喘鸣、声音嘶哑，哮喘，最后出现呼吸衰竭。
影像表现
部位：气管病变以声门下方较多见；多累及叶、段支气管；
形态：局限性或弥漫性管壁增厚；管壁钙化仅局限于气管软骨环处；
CT表现：气道管壁增厚；弥漫性，内壁和外壁轮廓光滑；局限性或结节样增厚少见；气道管壁密度增高，密度从轻度增高到钙化。钙化常呈泥沙样或布丁样，仅累及气道的软骨部位；
气道管腔狭窄：广泛狭窄和局限性狭窄，占50%，以声门下方较多见，晚期动态呼吸CT扫描下可出现气管软化，即呼气末扫描气管塌陷；
可合并肺气肿、肺小叶炎症，轻度支气管扩张。
鉴别诊断
支气管结核：管腔狭窄范围较长，呈多叶段分布；管腔狭窄和扩张相间隔；CT显示管壁多为中心性环状增厚，可有点、条状钙化；管腔内常有不强化的软组织或钙化物充填；肺部可发现结核病灶。
气管支气管淀粉样变：CT显示管壁波浪状不均匀弥漫/局限增厚；管腔环状或不对称狭窄；可出现管璧弥漫性或结节性的钙化，不向管腔内突入，可累及后壁。
骨化性气管支气管病：主要特征是黏膜下层多个骨软骨样结节；结节主要分布在气管下2/3及近端主支气管；结节主要位于前壁及两侧壁，后璧黏膜未见钙化影。
来源：新乡医学影像
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