简要病史
患者女，62岁，以发作性头晕恶心呕吐1小时为主诉入院。神经系统查体未见明显异常，头颅MRI+MRA未见明显异常。内科系统查体：双耳廓红肿脑海中忽然飞过来一片云——复发性多软骨炎：红耳。追问患者病史，曾多次因肺部疾病呼吸科就诊。给与激素、免疫抑制剂治疗好转。复发性多软骨炎
复发性多软骨炎（relapsingpolychondritis，RP）是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病，累及耳廓、鼻、喉、气管、支气管及关节等软骨组织；还累及眼睛、内耳、心脏、主动脉和皮肤等结缔组织，反复炎症可致组织及器官永久性破坏。总体发病率为0.71/万～9.0/万。发病年龄常在30～60岁，平均发病年龄50岁，也有部分患者在儿童或老年期起病，无明显性别倾向。本病虽发病率低，但累及呼吸及心血管系统的患者病死率高，同时，其病因及发病机制尚不明确，几乎半数患者发病初期缺乏典型临床表现，早期诊断困难，误诊率高。临床表现RP常表现为软骨组织及富含蛋白结缔组织复发性炎症及进行性破坏。全身表现有发热、体质量减轻、全身乏力等。常见临床表现如下：我国成人患者以呼吸系统及耳廓受累最常见，且累及呼吸系统患者病情较重，合并自身免疫病及血管炎比例与日本人相似，低于白种人。与白种人类似的是，儿童患者病情较成人严重，但累及眼睛、关节、心脏及皮肤比例高于白种人。诊断标准影像学检查胸部（CT）主要表现为气道壁增厚、气道狭窄、气道软化、气道壁钙化和空气潴留。MRI可能有助于早期诊断，特别是当关节受累时，它表现出一种独特的炎症和强化显像。软骨周和软骨骨骺信号异常，有助于鉴别RP与儿童其他关节疾病，同时，MRI水成像在判断内耳病变时也有重要价值。PET-CT中2个及2个以上软骨区域代谢活性增高可作为RP诊断标准，同时，PET/CT可以指导活检，评价疾病活动性，监测疗效。合并中枢神经系统特点合并中枢神经系统损害，其临床表现多种多样。无菌性脑膜炎或脑膜脑炎最常见，表现为认知功能障碍、精神行为异常、癫痫、定向障碍等；
也可累及脑神经，以V、VI、VII脑神经受累常见；
病变累及颅内血管时可出现脑梗死、颅内动脉狭窄、脑动脉瘤等。
MRI病灶常分布于颞叶、额叶、脑室旁白质和基底节区，表现为长或等T1、长T2信号。有文献报道，RP患者头颅MRI提示双侧颞叶、海马、基底节区受累，主要累及边缘系统，随着大剂量激素的应用，复查头颅MRI病灶范围较前缩小。治疗由于RP罕见，目前尚无统一的治疗指南，主要根据疾病活动性和器官受累程度进行经验性治疗。1.急性发作期应嘱患者卧床休息，视病情给与流质或半流质饮食，以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅，预防窒息。烦躁不安者可适当应用镇静剂，让患者保持充足的睡眠。2.复发性多软骨炎药物治疗首选糖皮质激素。指南推荐使用泼尼松30～60mg/d，分次或晨起一次口服。当多系统受累或是呼吸道受累病情危重时，可应用甲泼尼龙冲击治疗或联合免疫抑制剂（常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤等）。临床症状好转后，泼尼松可逐渐减量。剂量在15mg/d以下时可维持1～2年。3.对于气道塌陷呼吸困难患者，可行气管插管、气管切开、气道支架置入术及球囊扩张术，延长患者寿命。近年来，也有生物制剂应用于该病的治疗，但因病例数较少，其治疗效果有待进一步研究。作者：医院神经内科三病区医院医院神经内科三病区作者简介
张保朝
医院
院长教授主任医师硕士生导师
国家卫健委脑卒中防治专家委员会委员
中国卒中专科联盟委员
河南省神经病学会副主任委员
南阳神经脑血管病学会主任委员
编辑王弘投稿
wanghong
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