复发性多软骨炎(RP)是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其它全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎,并伴有眼、耳前庭等器官受累症状,多关节炎和血管受累也比较常见。
临床特点耳廓软骨炎耳郭软骨炎是最常见的症状,以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红、发烫为特征,炎症可以自行消退或经治疗消退。经反复发作外耳郭变得柔软而下塌。病变累及中耳和内耳,可表现为听觉及(或)前庭功能损伤,并常伴有旋转性头晕、共济失调、恶心及呕吐。
鼻软骨炎突然发病,表现为疼痛和红肿,数天后缓解。如反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷,形成鞍鼻畸形。甚至有的患者在发病1~2天内鼻梁可突然下陷。患者常伴有鼻塞、鼻分泌物及鼻硬结等。
眼炎性病变主要为虹膜或外虹膜炎和费肉芽肿性眼色素膜炎,也可出现角膜、结膜、和眼睑水肿、眼球突出及眼肌麻痹。
关节病变表现为间歇性关节痛或关节炎,呈游走性,常累及膝、踝、肘和手足小关节。X线片可有关节间隙变窄。
喉、气管及支气管树软骨病变多数患者主诉慢性咳嗽、咳痰,继之气短,往往被诊断为慢性支气管炎,历时6个月至数十年,最终出现呼吸困难、反复呼吸道感染和喘憋,有时会出现气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症。
其它可累及心血管系统,包括主动脉瘤,主动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心脏瓣膜损害,心包炎及心肌缺血等;皮肤受损,如结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、荨麻疹、皮肤多动脉炎结节及阿夫他溃疡等;部分还可出现神经系统和肾脏受损。
主要诊断McAdam等提出下述诊断标准:对称性耳软骨炎,非破坏性、血清阴性多关节炎、鼻软骨炎、眼炎、呼吸道软骨炎、耳蜗或前庭功能障碍。符合其中至少3项可以成立诊断。如果临床表现不确定,必须除外其他原因引致的软骨炎,尤须除外感染性疾病。须做活检和培养或其他必要的试验,以除外梅*、麻风、真菌或其他细菌感染。
治疗用药病情较轻的患者
可以选用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氨苯砜。
中重度的患者
要选择糖皮质激素和免疫抑制剂。当疗效出现,糖皮质激素剂量即应逐渐减少,直至停用。免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺和环孢素,环孢素已被用于难治性病例,并取得良好效果。
其他治疗
(1)手术对具有严重的会厌或会厌下梗阻而导致重度呼吸困难的患者,应立即行气管切开造瘘术,甚至需辅予合适的通气,以取得进一步药物治疗的机会。心瓣膜病变或因瓣膜功能不全引起的难治性心衰时,可选用瓣膜修补术或瓣膜置换术。
(2)金属支架对多处或较广泛的气管或支气管狭窄,可以在纤支镜下或X线引导下置入金属支架,可以显著地缓解呼吸困难。
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