复发性多软骨炎是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。
病因至今不明，可能与外伤、感染、过敏、酗酒等有关。但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。
研究发现男女发病率为1:3，多数发病年龄为20～60岁，而以40～50岁为发病高峰。病初常为急性炎症，经数周至数月好转，以后呈慢性反复发作。晚期因起支撑作用的软骨组织遭破坏，出现松软耳、鞍鼻及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。
主气管上段管壁增厚，双侧支气管管壁增厚，
管腔狭窄管腔狭窄
气管镜下表现：软骨环显示不清，患者耳朵表现
管腔狭窄
文献报道93.7%患者累及2~5个部位,包括关节、耳、呼吸系统、眼、鼻、皮肤、血液系统、肾脏皆可受累。33.3%患者以呼吸系统症状为首发症状，且有60.4%患者呼吸系统受累。呼吸系统受累患者病情较重，60.4%患者累及气管、支气管及喉，出现胸闷、气短，甚至严重呼吸困难。所以，早期诊断、明确病变部位至关重要。如能早期诊断及时治疗，有可能延长病人的存活期，取得较好的疗效。
治疗的选择主要与症状的严重程度和受累器官的范围有关，但并无统一的治疗方案。
病情较轻的病人可以选用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氨苯砜。
中重度的患者要选择糖皮质激素和免疫抑制剂。
对具有严重的会厌或会厌下梗阻而导致重度呼吸困难的病人，应立即行气管切开造口术，并辅予合适的通气以取得进一步药物治疗的机会。
对于气管严重狭窄或软骨塌陷引起重度呼吸困难，气道支架置入是一种积极的选择。必要时行气管切开术，或用人工呼吸机辅助通气。同时，应加强抗感染治疗。
医院
王洪武副院长
主要擅长肺癌、气道复杂良恶性病变的诊治，对支气管哮喘、间质性肺疾病、呼吸衰竭等也有较深入的研究
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇