男,9月,生后反复咳喘。
增强CT左肺动脉起源自右肺动脉后方,穿过气管与食管达到左侧肺门。
异常走行的左肺动脉环绕气管远端和/或右主支气管近端形成吊带。
这个是正常人对比——
肺动脉吊带(pulmonaryarterysling,PAS)又名迷走左肺动脉,罕见的先天畸形。表现为左肺动脉起源自右肺动脉后方,穿过气管与食管达到左侧肺门。
异常走行的左肺动脉环绕气管远端和/或右主支气管近端酷似吊带。
PAS可以是整个左肺动脉起源于右肺动脉,也可以左上肺动脉起源正常,左下肺动脉起源于右肺动脉。走形异常的左肺动脉分支较对侧细小。
常伴发气管狭窄及畸形。
临床上,气道不全梗阻引起的通气障碍是本病患儿最突出的表现,气道内分泌物的滞留可引起肺不张和肺炎,阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。如无外科治疗,本病病死率达90%。
一般认为,本病病死率高主要是由于肺动脉吊带引起大段气管狭窄,而不是吊带本身所致。
PAS分两型:第一型,气管正常,气管隆突位于T4-5水平;
第二型,异常低位的气管分叉(假气管隆突)低于T6水平,伴有长段气管狭窄。
当婴幼儿反复出现呼吸困难、喘鸣、肺部感染及气道梗阻表现,除了考虑常见原因(如毛细支气管炎、先天性喉喘鸣、气道异物)外,还应想到到肺动脉吊带的可能。
尽早进行肺动脉CTA检查明确,及时手术治疗,可以大大降低患儿病死率!
每个孩子都是天使!大家加油!
遇到婴幼儿反复咳喘,或者反复气道感染,要想到这个病,这个时候肺动脉CTA检查是有必要的!
尽早确诊及时手术,可以避免重症肺炎等严重并发症,可以挽救一个小生命啊!
鸣谢南边老师
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