上腔静脉综合征(SVCS)是由多种原因引起的完全或不完全性上腔静脉阻塞,血液回流受阻,侧枝循环形成为主要临床表现的一组症候群。
临床表现
01
静脉回流障碍
头颈部及上肢出现非凹陷性水肿,护肩状水肿及发绀,平卧时加重,坐位或站立减轻。阻塞发展迅速时,水肿可涉及颜面、颈部、甚至全身,并发胸腹水及心包积液。
①阻塞部位在奇静脉入口以上者,血流方向正常,颈胸部可见静脉怒张。
②阻塞部位在奇静脉入口以下者,血流方向向下,胸腹壁静脉均可发生曲张。
③上腔静脉和奇静脉入口均阻塞时,侧支循环的建立与门静脉相通,则可出现食管、胃底静脉曲张。
02
气管及食管、喉返神经受压表现
咳嗽、呼吸困难、进食不畅、声音嘶哑、Horner氏综合征等。
03
静脉血栓
中枢神经系统损害:颅内压增高症状,如头痛、呕吐等。
病因
01
肿瘤性因素(主导因素)
①原发性肺癌
②淋巴系统肿瘤
③生殖系统肿瘤
④其它转移肿瘤病灶
02
非肿瘤性疾病因素
①感染性疾病:梅*、结核和组织胞浆菌病
②中心静脉导管血栓
③医源性因素
④特发性纤维性纵隔炎
⑤充血性心力衰竭
⑥甲状腺肿
发病机制
上腔静脉位于上纵隔右前部,由左、右头臂静脉在有第1胸肋结合处后方合成,沿第1~2肋间隙前端后面下行,穿心包至第3胸肋关节高度注入右心房,长约7cm,腔大壁薄容易受压。
诊断
大多数患者依据临床表现,结合病史及必要的影像学检查,诊断并不困难。但有部分患者因上腔静脉阻塞较轻,病情发展缓慢,临床表现不典型,而易延误诊治。评分标准
1级(轻度):无症状,影像学发现SVC梗阻
2级(中度):有轻中度症状(头颈部浮肿,轻度吞咽困难,头颈部和眼睑活动受限,视力紊乱)
3级(重度):症状严重(轻中度脑水肿-头痛,头晕,轻中度喉水肿,或心脏功能下降-体位性晕厥)
4级(危重度):症状危重(严重脑水肿-神志改变,严重喉水肿-喘鸣,严重血液动力学紊乱-晕厥,血压低,肾功能不全)
5级(死亡):死亡
检查
01
CT能显示上腔静脉受压或狭窄的部位、范围和程度,临床最常用检查方法。
02
胸部CT增强扫描能显示开放的侧支血管,如胸、背静脉、肩胛静脉、胸廓内静脉、奇静脉和半奇静脉等呈多个扩大充盈对比剂的侧支血管断面影像。
03
X线检查可发现上纵隔、右肺上叶、上腔静脉周围有占位影,上腔静脉受到肿块压迫。
04
DSA通过血管造影可很好地显示上腔静脉梗阻或狭窄及侧支循环情况,但是对原发疾病的诊断有限,且属有创检查,因而有一定的局限性。
05
纵隔镜绝对禁忌症罕见,且安全有效,可提高SVCS的病因诊断的准确性,但是因存在潜在的严重并发症可能(如增加静脉出血的危险性等),不应作为首选。
06
超声多普勒了解上腔静脉通畅程度,血栓范围,是否同时存在其他血管病变及外压性病变。
治疗
01
一般治疗?取抬头位,给予吸氧以减少心输出量和降低静脉压
?避免经上肢静脉输液
?同时可予大剂量糖皮质激素(如地塞米松20~40mg,1次/天,用3~5天)
?使用利尿剂或脱水剂
?限盐饮食
02
手术手术治疗是十分有效的措施之一,能快速有效地缓解上腔静脉压力和脑水肿等症状。手术方式包括:
①肿瘤切除术
②上腔静脉病变段切除重建/成型术
③各种旁路分流术
④静脉内血栓摘除术
03
放疗与化疗小细胞肺癌、肺鳞癌和恶性淋巴瘤对放化疗多呈中等以上敏感,因此放化疗是恶性肿瘤所致的SVCS临床上最为常用的治疗方法。化疗应选用作用快的周期非特异性药物,剂量应偏大。并给予糖皮质激素以减轻反应。上腔静脉综合征缓解后,后续的放疗剂量、放疗位置可据具体情况再进行调整。
04
介入治疗优点:创伤小、易耐受、恢复快、并发症少。
常见并发症:支架移位、穿孔、假性动脉瘤、感染、抗凝或溶栓导致出血等。
介入治疗只是作为一种姑息性治疗手段,不能根治原发疾病。
完
参考文献:
[1]马旭辉,康卫国,等.上腔静脉综合征临床概况[J].肿瘤防治研究,,35(2):-.
[2]王宝明,潘鑫.恶性肿瘤所致的上腔静脉综合征的介入治疗[J].现代肿瘤医学,,22(1):-.
[3]梁超,洪志鹏.胸部肿瘤引起上腔静脉综合征的治疗与进展[J].中华肺部疾病杂志(电子版),,4(2):-.
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