嗨，医考生们，
已进行到第五期，
今天给大家带来第六期，
高频知识点（61-）
前面几期你都背过了吗？
不要被你的对手落下太远，
否则望尘莫及！
继续背背背背
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61.ABO溶血病：最常见，2～3天出现*疸。Rh溶血病：24h内出现*疸，贫血，肝脾肿大。警告期（嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力减低，12～24h），痉挛期（抽搐、角弓反张、发热，12～48h），恢复期（2周），后遗症期（最严重并发症胆红素脑病）。首选检查血型，改良Coombs试验、抗体释放试验可确诊。药物、产前治疗可用苯巴比妥。光照疗法：总胆红素＞μmmol/L。换血疗法：总胆红素≥μmmol/L，Rh同母亲ABO同患儿，换血量为患儿血量2倍。
62.新生儿败血症：葡萄球菌最常见。出生前（宫内）感染：胎盘+生殖道上行；出生时感染：产道；出生后感染：母子亲密接触。临表：*疸退而复现，肝脾大，出血倾向，休克（皮肤大理石样花纹），五不一低下（不吃、不哭、不动、体重不增、体温不升、反应低下）。血培养确诊。
63.新生儿易低体温和皮肤硬肿原因：体温调节中枢不成熟，体表面积相对较大，对失热耐受力差，缺乏寒战产热（棕色脂肪少），皮下脂肪饱和脂肪酸含量高。
64.新生儿寒冷损伤综合征：低体温（＜35℃，轻症30～35℃，重症＜30℃），皮肤硬肿（橡皮样感，凹陷性水肿，对称性，下肢最先，轻症硬肿范围＜50%，重症＞50%），五不一低下。复温为治疗关键。
65.21-三体（唐氏）综合征：贯穿手，无皮肤粗糙，智能落后，特殊面容（眼裂小，眼距宽，双眼外眦上斜，鼻梁低平，外耳小，硬腭窄小，常张口伸舌，流涎多，头小圆，颈短宽），生长发育迟缓，畸形。染色体核型分析确诊。
66.标准型：47,XX（或XY）,+21。
易位型：D/G易位：46,XY（或XX）,-14,+t（14q21q）。平衡易位染色体携带者：45,XY（或XX）,-14,-21,+t（14q21q）。G/G易位：46,XY（或XX）,-21,+t（21q21q）或46,XY（或XX）,-22,+t（21q22q）。
嵌合体型。
67.苯丙酮尿症PKU：常隐遗传，经典型（苯丙氨酸羟化酶缺乏），非经典型（四氢生物蝶呤缺乏）。临表：智能发育落后（神经系统最突出），癫痫小发作，头发*皮肤白（黑色素合成不足），鼠尿臭味（特有体征）。低苯丙氨酸饮食。
68.确诊：血浆苯丙氨酸测定。新生儿期初筛：Guthrie细菌生长抑制试验。较大儿童筛查：尿三氯化铁试验，尿2,4-二硝基苯肼试验。生化诊断：尿液有机酸分析。鉴别三种非典型PKU：尿蝶呤图谱分析。产前诊断：DNA分析。
69.中性粒细胞与淋巴细胞在4～6天、4～6岁时相等。吞噬功能暂时性低下。
70.B细胞发育迟缓，略高于正常。2岁后扁桃体增大。
71.3～6个月补体达成人水平，3岁以后IFN-r、IL-4达成人水平。
72.IgG唯一通过胎盘。胎儿期即可产生IgM。三个月后产生有效抗体，5～6个月后从母体获得抗体开始消失。
73.风湿热：链球菌感染，Ⅲ型变态反应，发病前有1～5周有链球菌咽峡炎病史。临表：发热（最常见，但是次要表现），心肌炎，心内膜炎（二尖瓣受累最常见，二闭、主闭），心包炎，关节炎（游走性多关节炎，膝踝肘腕大关节最常见，愈后不留畸形），舞蹈病，环形红斑，皮下结节（关节伸面）。次要表现：发热，关节痛，血沉增快，CRP阳性，PR间期延长。感染证据：咽拭子培养阳性，快速链球菌抗原试验阳性，抗链球菌抗体滴度升高。
74.首选卧床休息（急性期2周，心脏炎无心衰4周，伴心衰8周，伴严重心衰8～12周）。清除链球菌感染：青霉素。抗风湿：有心脏炎用泼尼松8～12周，无心脏炎用阿司匹林4～8周。预防：肌注长效青霉素U至少5年。
75.川崎病：发热（抗生素治疗无效），球结膜充血（无脓），唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，草莓舌，多形性皮斑，颈淋巴结肿大，急性期掌跖红斑、手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮。治疗：阿司匹林，静注丙种球蛋白（迅速退热，预防冠状动脉病变），糖皮质（不宜单独应用）。
76.麻疹：麻疹病*。潜伏期（6～18天，平均10天），前驱期（3～4天，卡他症状，下磨牙相对的颊黏膜上Koplik斑），出疹期（3～4天），恢复期（7～10天）。发热后3～4天出疹，先上后下（耳后发际→额面颈→躯干四肢→手掌足底）、先小后大（小的斑丘疹→片状融合）、先红后暗（红色→颜色加深→暗红）。疹退后色素沉着伴糠麸样脱屑。最常并发肺炎。丙种球蛋白被动免疫。隔离至出疹后5天，合并肺炎至出疹后10天。
77.水痘：水痘-带状疱疹病*。潜伏期10～21天，平均14天。发热后1天出疹，头面躯干→四肢→四肢末端稀少，向心性分布。红色斑丘疹→水疱→清亮变浑浊→结痂。斑疹、丘疹、疱疹、结痂同时出现。黏膜皮疹，明显痒感。继发皮肤感染最常见。首选阿昔洛韦，不宜糖皮质。隔离至全部结痂，检疫3周。
78.风疹：风疹病*。发热第2天出疹，1天内出齐，面部→颈部→躯干→四肢，呈猩红热样斑疹。全身症状轻，枕后、耳后、颈后淋巴结肿大压痛。隔离至出疹后5天。
79.幼儿急疹：人类疱疹病*6型。持续性高热3～5天体温骤退，热退出疹，见于躯干、颈部、上肢。
80.猩红热：A组β型溶血性链球菌。前驱期：高热，咽痛、头痛、腹痛，白草莓舌、红草莓舌。发病24h出疹，先为颈部、腋下、腹股沟，24h内遍及全身。全身皮肤弥漫性充血发红，密集均匀的红色细小丘疹，鸡皮样，沙纸感，面部潮红，口唇发白，皮肤褶皱处皮疹密集有帕氏线。疹退后大片状脱皮。首选青霉素。
81.中*性菌痢：福氏最常见，多见于2～7岁健壮儿童，夏秋季节。潜伏期1～2天，起病急，高热，黏液脓血便，里急后重。休克型（感染性休克），脑型（反复惊厥、昏迷、呼吸衰竭），肺型（呼吸窘迫综合征），混合型。粪便镜检确诊。头孢菌素类抗菌。
82.结核杆菌：需氧，革兰阳性，抗酸染色呈红色，人型。初次感染后4～8周结核菌素试验阳性。PPD0.1ml（5个结核菌素单位）于左前臂掌侧面中下1/3处注射，48～72h观察硬结直径。＜5mm（-），5～9mm（+），10～19mm（++），≥20mm（+++），有水肿、破溃、淋巴管炎、双圈反应（++++）。年长儿无症状阳性→曾感染。未接种卡介苗阳性→有新的结核病灶。强阳性→活动性。阴转阳，或从＜10mm增至＞10mm且增幅＞6mm→新近有感染。重症结核、急性传染病、糖皮质治疗时、免疫缺陷病可假阴性反应。
83.原发性肺结核：小儿最常见结核病。有原发综合征和支气管淋巴结结核。X片哑铃状双极影。过敏状态有眼疱疹性结膜炎、皮肤结节性红斑、多发性一过性关节炎。压迫气管分叉处→类似百日咳样痉挛性咳嗽。压迫阻塞支气管→喘鸣。压迫喉返神经→声嘶。压迫颈静脉→怒张。
84.结核性脑膜炎：小儿最严重结核病。脑神经损害：面（最常见）、舌下、动眼、外展。早期：性格改变，头痛。中期：脑膜刺激征，脑神经受损。晚期：昏迷，惊厥频繁。脑脊液检查确诊。强化治疗：INH+RFP+PZA+SM；巩固治疗：INH、RFP或EMB。
85.儿童脑脊液正常值：压力：0.69～1.96kPa。细胞数：（0～10）×10^6/L。蛋白质：0.2～0.4g/L。糖：2.8～4.5mmol/L。氯化物：～mmol/L。
化脓性脑膜炎：米汤样，压力↑↑↑，蛋白质↑↑↑，糖↓↓↓，氯化物↓，WBC＞×10^6/L，多为中性粒。
结核性脑膜炎：毛玻璃样，压力↑↑，蛋白质↑↑（1～3）g/L，糖↓↓，氯化物↓↓，WBC（50～）×10^6/L，多为淋巴。
病*性脑膜炎：压力↑，蛋白质↑＜1g/L，糖、氯化物正常，WBC↑，多为淋巴。
乙脑：压力↑，蛋白质↑，糖、氯化物正常，WBC↑，早期中性粒晚期淋巴。
86.母乳喂养肠道优势菌群：乳酸杆菌。
87.先天性肥厚性幽门狭窄：喷射性呕吐，不含胆汁，胃蠕动波，右上腹肿块（特有体征）。B超：幽门肌厚度≥4mm、幽门前后径≥13mm、幽门管长≥17mm。X线钡餐：幽门胃窦呈鸟嘴状改变，管腔狭窄如线状。
88.先天性巨结肠：胎便排出延缓、顽固性便秘和腹胀，生后2～3天可低位肠梗阻，直肠指检恶臭。钡剂灌肠检查。
89.腹泻病：大便次数增多、性状改变，好发于6个月～2岁。易感因素：消化系统发育不成熟，胃肠道负担重，胃酸偏低，IgM、IgA、SIgA较低，防御功能较差，尚未建立正常肠道菌群，人工喂养感染率高。病*性肠炎：轮状病*最常见；细菌性肠炎：致腹泻大肠杆菌最常见。
90.急性腹泻＜2周，迁延性2周～2个月，慢性＞2个月。轻型：饮食、肠道外感染，无脱水、电解质酸碱紊乱、全身症状；重型：肠道内感染，有脱水、代酸低钾低钙低镁、全身症状。
91.房缺、室缺、动脉导管未闭：肺淤血多，肺野充血，有肺门舞蹈征，肺动脉段凸出。
法洛四联症：肺淤血少，肺野清晰，无肺门舞蹈征，肺动脉段凹陷。
92.婴儿年龄越小肾脏相对越重位置越低，膀胱位置高，输尿管长而弯、易受压和扭曲。
93.生后24h内排尿，48h为1～3ml/（kg·h），婴儿～ml/d，幼儿～ml/d，学龄前～ml/d，学龄～1ml/d。
无尿：新生儿＜0.5ml/（kg·h），以后＜50ml/d。
少尿：新生儿＜1.0ml/（kg·h），婴幼儿＜ml/d，学龄前＜ml/d，学龄＜ml/d。
94.尿蛋白≤mg/（m2·24h）为阴性，＞mg/d或4mg/（m2·h）或mg/L为阳性。
正常：红细胞＜3个/HP，白细胞＜5个/HP，偶见管型。12h尿红细胞＜50万、白细胞＜万，管型＜0个。
95.急性肾小球肾炎：A组β溶血性链球菌。前驱感染：咽炎6～12天（平均10天），皮肤感染14～28天（平均20天）。典型表现：非凹陷性水肿（眼睑及颜面开始）、血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少。严重表现：2周内严重循环充血（首选呋塞米）、高血压脑病（首选硝普钠）、急性肾功能不全（首选血液透析）。最重要肾活检，ASO↑，C3↓。休息2～3周。肉眼血尿消失、水肿消退、血压正常→下床活动。血沉正常→恢复上学。尿沉渣细胞绝对计数（Addis计数）正常→可参加体育活动。
96.肾病综合征：大量蛋白尿＞50mg/（kg·d），低蛋白血症＜30g/L，高脂血症，明显凹陷性水肿（最早最常见，眼睑开始）。前二必备。并发症：感染（上呼吸道最常见），低钠低钾低钙，低血容量，血栓形成（肾静脉最常见），急性肾衰。首选泼尼松。
97.肾静脉血栓形成：突发腰痛，出现血尿或血尿加重、少尿甚至肾衰。
下肢动脉血栓形成：下肢疼痛，足背动脉搏动消失。
98.单纯型肾病：三高一低。高度水肿，大量蛋白尿，高脂血症，低蛋白血症
肾炎型肾病：单纯型+尿RBC≥10个/HP、血压学龄儿童≥/90mmHg学龄前≥/80mmHg、C3↓、BUN≥10.7mmol/L。
99.胚胎3周：卵*囊造血，6周后减退。
胚胎6～8周：肝脏造血，6个月后减退。
胚胎8周：脾脏造血，5个月后减退。
胚胎16周：骨髓造血，生后2～5周成唯一造血场所。
.生理性贫血：生后2～3个月。
.鼻前庭导管给氧：氧流量0.5～1L/min，氧浓度≤40%。
面罩给氧：氧流量2～4L/min，氧浓度50～60%。
.糖皮质指征：严重喘憋或呼衰，全身中*症状明显，合并感染中*性休克，脑水肿。
肺炎合并心衰：吸氧，镇静，强心（地高辛）利尿扩血管（酚妥拉明）。
.呼吸道合胞病*肺炎：发绀、鼻翼扇动、三凹征，中细湿啰音，X片小点片状、斑片状阴影、肺气肿。
腺病*肺炎：发热2～3周频繁咳嗽、阵发性喘憋、嗜睡，X片大小不等片状阴影或融合成大病灶。
金葡菌肺炎：可有败血症、迁徙性化脓灶。
肺炎支原体肺炎：刺激性咳嗽，剧烈咳嗽与轻微体征不符，X片云雾状阴影。
.胎儿营养和气体通过脐血管和胎盘与母体弥散方式交换，只有体循环没有肺循环，混合血（肝纯动脉血），静脉导管、卵圆孔、动脉导管是特殊通道，脑、心、肝、上肢血氧含量较下半身高，右心室更大容量负荷。
.脐静脉→肝圆韧带，脐动脉→膀胱脐韧带。动静脉内径比：新生儿1:1，成人1:2。年龄增长心率减慢。收缩压=（年龄×2）+80mmHg，舒张压=收缩压×2/3。
.左向右分流型（潜伏青紫型）：房缺，室缺，动脉导管未闭。
右向左分流型（青紫型）：法洛四联症，完全性大动脉转位，艾森格曼综合征。
无分流型（无青紫型）：肺动脉狭窄，主动脉缩窄。
.房缺：右房、右室增大，胸骨左缘2～3肋间收缩期喷射性杂音，无震颤，P2亢进、固定分裂。最常并发支气管肺炎。剧哭、肺炎时暂时性青紫，晚期持续性青紫。3～5岁手术。
.室缺：左室、右室增大，胸骨左缘3～4肋间全收缩期粗糙杂音，有震颤，P2亢进。肺动脉压迫喉返致声嘶。小型室缺称Roger病，直径＜5mm，面积＜0.5。学龄前手术。
.动脉导管未闭：左房、左室增大，胸骨左缘第2肋间收缩期连续性机械样杂音，有震颤，P2亢进。肺动脉高压，血氧含量＞右室，右室亦增大，主动脉弓增大。主动脉血液分流到肺动脉，使动脉舒张压降低，脉压差增大，出现周围血管征。差异性发绀：下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常。学龄前手术。
.法洛四联症：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。胸骨左缘第2～4肋间Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音（响度取决于肺动脉狭窄程度），一般无震颤，P2减低。临表：青紫（最早，与肺狭程度有关，见于唇、甲床、球结膜），蹲踞，杵状指（趾），阵发性呼困。X片靴形心，超声心动图骑跨征。并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。胸膝位吸氧，生后6～12个月手术。
.白细胞8岁达成人水平。
.贫血：血红蛋白新生儿＜g/L，1～4个月＜90g/L，4～6个月＜g/L。
低限值：6个月～6岁：g/L，6～14岁：g/L。
新生儿：轻度～g/L；中度～90g/L；重度～60g/L；极重度＜60g/L。
婴幼儿：轻度～90g/L；中度～60g/L；重度～30g/L；极重度＜30g/L。
.营养性缺铁性贫血：小细胞低色素性，好发于6个月～2岁。病因：婴幼儿铁摄入不足，男性痔出血，女性月经过多。临表：皮肤苍白，肝脾肿大（年龄越小越明显），食欲减退，异食癖，精神不集中，注意力减退，心率加快，免疫功能下降，常合并感染。MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜0.31，血红蛋白降低比红细胞减少明显，红细胞游离原卟啉FEP＞0.9μmol/L，血清铁蛋白SF＜12μg/L，骨髓可染铁↓，血清铁SI↓，总铁结合力TIBC↑，转铁蛋白饱和度TS↓。口服铁剂Fe2++VitC。网织红细胞2～3天↑，5～7天高峰，2～3周降至正常。血红蛋白1～2周↑，3～4周正常，继续铁剂6～8周。早产儿2个月开始铁剂预防。
.营养性巨幼细胞贫血：大细胞性，好发于6个月～2岁。临表：虚胖，毛发纤细稀疏*色，皮肤蜡*色，肝脾肿大，精神神经症状（严重者不规则性震颤、手足无意识运动、共济失调、踝阵挛、Babinski+），消化系统症状（厌食、恶心、呕吐、腹泻、舌炎）。MCV＞94fl，MCH＞32pg，MCHC32%～38%，骨髓增生明显活跃，红细胞数减少比血红蛋白降低更明显，VitB12＜ng/L，叶酸＜3μg/L。肌注VitB12，口服叶酸。
.原始反射：吸吮，吞咽，觅食，握持，拥抱。
.热性惊厥：多在6个月～3岁，有家族史，诱因：上呼吸道感染。一般首选静注地西泮。新生儿惊厥首选苯巴比妥。惊厥持续状态首选苯妥英钠。仍不止用硫喷妥钠。
.单纯性：全身性，短暂，5～15min，1次热程仅1～2次，复发≤4次，多发生在热性疾病体温骤升时，呈全身强直-阵挛性发作，时间短恢复快，发作后一切恢复如常，50%患儿今后发热时易再发，直至学龄期。
复杂性：局限性或不对称性，长时间，≥15min，24h内反复多次，复发≥5次。
.化脓性脑膜炎：多＜5岁。新生儿、＜2个月：大肠杆菌；2个月～12岁：脑膜炎球菌；＞12岁：肺炎链球菌。临表：急性发热，惊厥，意识障碍，颅内高压，脑膜刺激征，脑脊液脓性改变（确诊）。病原菌未明用第三代头孢。
.硬脑膜下积液：最常见并发症，致病菌：肺炎链球菌、流感嗜血杆菌。体温退而复升，症状好转后出现意识障碍、惊厥、前囟隆起、颅内高压。首选头颅透光试验，硬膜下穿刺确诊。少量无需处理，大量硬脑膜穿刺放出＜15ml。
.先天性甲减：散发性（甲状腺不发育、发育不全或异位最主要，甲状腺激素合成障碍，TSH、TRH缺乏，甲状腺或靶器官反应低下，母亲因素），地方性（饮食缺碘）。临表：智能落后，生长发育迟缓，生理功能低下，新生儿生理性*疸期延长，特殊面容（眼睑浮肿，眼距宽，鼻梁低平，舌宽大常伸出口外，头大颈短，皮肤粗糙，身材矮小，躯干长四肢短，腹部膨隆）。TSH筛查，T4↓、TSH明显↑确诊。甲状腺素替代治疗（L-甲状腺素钠），过量表现：烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻、发热。
冲刺的号角已经吹响，叫上小伙伴一起背起来!
下期预告：
执业医师高频知识点（61-），敬请