经典案例
患儿男，7周龄，3周前出现流涕、鼻阻,不伴发热,于儿科就诊,胸片提示左下肺渗出样改变,诊断肺炎.使用红霉素治疗10d,期间患儿呼吸状况有所好转,但是仍有呼吸增快和咳嗽.1周后复查胸片,提示左肺病变无好转.患病以来,患儿进食和小便无异常.
患儿系孕41周产,出生体重3kg,围生期无异常,无发绀及喂养困难史,进食规律.有2兄长,均体健.
T37.3℃,HR/min,RR54/min,BP93/59mmHg(右上肢),87/62mmHg(左上肢),94/63mmHg(右下肢),未吸氧下经皮氧饱和度0.95。体重4.5kg.初步印象:中度肺炎生长发育良好的患儿。鼻翼扇动、肋间隙凹陷和间断鼻阻是主要的异常体征,双肺底均可问及散在湿啰音.心脏查体第一心音正常,肺动脉区第二心音增强,胸骨左缘问及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音.肝右缘位于肋骨下4cm.余查体未见特殊.
外周血常规:白细胞8.4×/L,中性粒细胞0.35,淋巴细胞0.60,嗜酸性粒细胞0.05,血红蛋白g/L,血小板×/L.血电解质、尿素氮、肌酐均正常.呼吸道合胞病*（RSV）抗原检测阴性.
心脏彩超检查提示异常.
左图：二维心脏彩超；右图：彩色多普勒超声血流显像；显示血流由左向右通过室间隔缺损
病例讨论
婴儿咳嗽的病因较多,最常见的是感染,尤其是病*感染(呼吸道合胞病*、副流感病*、流感病*).一般儿童1年内可出现8次病*感染,如每次持续1~2周,则可出现类似慢性咳嗽的表现.细菌感染也可导致长时间咳嗽,对于曾有结膜炎、母亲宫颈感染和沙眼衣原体感染的患儿,尤其需警惕.此类患儿的咳嗽特点是阵发性干咳.百日咳菌感染通常表现为慢性咳嗽,伴有窒息样停顿、呕吐、发绀和心动过缓,出现典型的“鸡鸣样”咳嗽.当胸片提示大叶样肺炎改变时,同样需要警惕其他细菌感染.
持续性咳嗽同样可由非感染性因素引起.如患儿出现喘息,且支气管扩张药治疗有效,应考虑哮喘.其他少见的病因需考虑先天性畸形,如气管食管瘘、气管支气管软化症、环状血管、隔离肺、大叶性肺气肿、支气管囊肿、喉裂和气道血管瘤.此外,当患儿曾有胎粪性肠梗阻、腹泻、体重增长缓慢或家族史时,需警惕囊性纤维化.
当患儿有喂养困难、体重增长缓慢、生长发育落后、心动过速、鼻翼扇动、心脏杂音和(或)肝增大等情况时,需警惕充血性心力衰竭.婴儿期可能的病因包括:容量负荷过重(动脉导管未闭、永存动脉干、室间隔缺损、共房室通道、全肺静脉异位引流),心肌功能障碍(心肌炎、左冠状动脉异常),心律失常(室上性心动过速),压力负荷过大(主动脉缩窄、主动脉狭窄)和其他继发原因(高血压、脓*症).
病例的特点是:合并心脏杂音,P2增强、双侧啰音和肝大.心电图提示双室肥厚,胸片提示心脏增大和血管影增强.
心电图显示心室率/min和双心室肥大.超声心动图显示一个大的膜周部室间隔缺损(VSD)与左向右分流.它也表现出轻中度双心室收缩功能降低(下降29%).诊断为膜周部室间隔缺损.
室间隔缺损是儿童中最常见的心脏畸形,占40%.研究显示,室间隔缺损在新生儿中发病率为(5~50)/,女性稍多见.虽然大多数患者没有染色体异常,但与染色体异常有关的先天性心脏病中,室间隔缺损最常见.部分基因异常已被证实和室间隔缺损有关,如单基因缺陷:TBX5和GATA4基因突变.但先天性心脏病患者中仅有3%存在单基因缺陷.母体感染等环境因素也与其发病有关.室间隔缺损可分为四种类型:膜周型,也被称为膜质或嵴下型(最常见,占80%);出口型,也被称为肺动脉瓣下型或嵴上型、圆锥型、漏斗型或双动脉瓣下型(占5%~7%);入口型(占5%~8%)和肌部型(占5%~20%).肌部缺陷型最有可能自行性闭合.75%~80%小型缺损会在2岁前自行闭合.
左向右分流的程度由缺损口的大小、肺血管阻力和双侧心室的压力决定.小缺损因血流通过缺口处受限,又被称为限制性缺损,通常杂音响亮并可伴有震颤.该类患儿通常没有限制症状,生长发育尚可.相对的,大缺损则被称为非限制性缺损,其临床表现由肺血管相对于全身血流阻力决定.出生时,肺血管阻力大,分流量小,可无杂音和震颤.出生后随着肺血管阻力的下降,胸骨左侧可闻及典型的收缩期粗糙性杂音,通常在1~6周龄时杂音尤其典型(表1).大型缺损的婴儿往往可查见明显的心前区搏动,中重度的患儿也出现气促、易激惹、多汗和喂养困难表现,此时常提示将出现心力衰竭和肺水肿的可能.合并呼吸道感染时,由于心肺负荷增加,患儿症状明显.本例患儿胸片已证实左下肺渗出样改变.
表1提示室间隔缺损的体征
非限制性左向右分流的患者,随着肺血流和肺静脉回流的增加,出现左心房和心室的扩张性肥厚.随着时间的推移,肺血流增加导致肺动脉压增高,缺损部位的分流转为右向左.这种情况称为艾森曼格综合征,临床特点包括发绀、血氧饱和度降低和红细胞增多症.
一般来说,中度/重度缺损会出现一定程度的充血性心力衰竭,此时需要医疗干预,口服利尿药、地高辛及血管紧张素转化酶抑制药以降低心脏后负荷.如生长缓慢,则需要增加热量的摄取.如心力衰竭和生长落后仍无法改善,则需要考虑手术治疗.标准的修补以关闭缺损和体外循环,术后并发症少,死亡率低.近年来,介入下室间隔封堵术已被广泛应用,尤其是肌部缺损的患者,此外,包括外科手术、心脏介入及经食管超声心动图等新技术也被混合采用.根据年修订的感染性心内膜炎预防指南,无口腔、胃肠道和泌尿道感染或检查时,不推荐使用抗生素预防性治疗.建议维持口腔卫生健康,尤其对于牙科术前的患者,该项措施比抗生素更能预防感染性心内膜炎.但是,由于能够抑制内皮化,对于人工修复缺损部位的患者,仍建议预防性使用6个月抗生素.艾森曼格综合征患者目前被认为已失去手术机会,建议症状性治疗以改善活动情况和发绀症状,部分性换血被建议改善红细胞增多症症状.
本文由小编摘编自刘瀚旻主译《儿科症状诊断》中文翻译版一书，内容略有改动。
《儿科症状诊断》原著由来医院、医院、哈佛大医院医院的35位医生联合编写。
《儿科症状诊断》中文版由医院儿科等单位的19位临床专家精心翻译而成。全书按儿科常见症状分为19章，系统阐述了各个症状的定义、根据病因和发作频率产生的主诉、鉴别诊断线索和诊断思路。每章后有精心挑选的病例，全书个病例均有精彩的病例讨论，阐明相关的鉴别诊断、辅助检查、发病率和流行病学、临床表现、诊断和治疗方法的选择。
《儿科症状诊断》图文并茂，且将关键知识点总结为表格，条目清晰，令读者一目了然，有助于将书本所学应用于临床诊疗，是各级儿科医师、全科医师切实提高诊疗水平的理想参考书。
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