淀粉样变性是以细胞外淀粉样蛋白质沉淀为特征的一组表现各异的临床综合征，可发生于全身多个器官，其病因及发病机制不明，是一种少见疾病。
而呼吸道淀粉样变又可根据病变累及的部位不同，分为：
1.呼吸道淀粉样变；
2.下呼吸道淀粉样变：气管支气管型;肺部单个或多个结节型;粟粒状或融合结节型;肺部弥漫性病变型，气管支气管型较为常见。
原发性气管支气管淀粉样变：是临床上一种少见的疾病；CT表现主要为：主气管或支气管壁有多个小结节样突起，管壁增厚，管腔狭窄，少数结节钙化，增强多数轻度强化或无强化，多易误诊为气管占位病变；少有伴发肺门及纵隔淋巴结肿大、胸腔积液；
临床及影像学表现无特异性，需要与以下疾病鉴别：
1.复发性多软骨炎
2.骨软骨沉着性气管支气管病
3.支气管内膜结核
4.支气管肿瘤
高度怀疑者，明确诊断主要还是通过电子支气管镜可见气管、双侧各级支气管通畅，软骨环清晰，整个气管或支气管壁可见弥漫性颗粒状突起物，粘膜充血，但不一定所有的管壁狭窄，活检病理刚果红染色阳性，可以确诊为气管—支气管淀粉样变。
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