文章原稿年12月发表于
JournalofClinicalRheumatology（IF：2.36）.
JiY,LiuR,ZhaoC.ImmunoglobulinG4-RelatedDiseaseInvolvingtheNasalSeptumandTrachea.JClinRheumatol.Dec27.doi:10./RHU..Epubaheadofprint.
PMID:.
病例介绍患者，男，55岁，主因“干咳、活动后气紧2年”入院。2年来症状呈渐进性加重，于3月前呼吸困难加重明显，伴鼻塞。曾于外院诊断为“鼻炎”、“哮喘”，给予糖皮质激素治疗后症状有所缓解。
入院专科查体：鼻中隔前端可见粘膜下肿块，向两侧隆起，完全堵塞双侧鼻腔。遂行鼻窦CT检查显示肿块呈溶骨性破坏（图1A）。
观察患者为混合性呼吸困难，考虑阻塞平面有可能位于大气道。遂行电子喉镜检查：示声门下粘膜增厚、气道狭窄（图1B）。颈部CT示声门下狭窄。
图1治疗前鼻中隔和气管的影像学结果。
A、CT显示鼻中隔溶骨性肿块（箭头）；B、电子喉镜显示声门下气管（星号)水平上粘膜增厚和气道狭窄。
基于以上病史、体格检查，病变同时累及鼻中隔和气管，诊断陷入困境，考虑病理组织检查能否提供进一步诊断证据。因鼻中隔取材方便，遂行鼻中隔局部肿物病理组织活检。
鼻中隔肿块的病理回报：间质纤维化增生伴随大量淋巴细胞和浆细胞浸润(图12a)。免疫组化结果回报：IgG4+的浆细胞超过40/高倍镜视野(图12B)，且IgG4+与IgG+的比值大于40%。
图2鼻中隔肿块的病理结果。
A、大量淋巴细胞和浆细胞浸润，合并间质纤维化（矩形盒)(HE染色，×）。B、IgG4阳性浆细胞多于40/高倍镜视野（箭头)(免疫组化，×）。
根据病理组织结果，考虑诊断为IgG4相关疾病（ImmunoglobulinG4-RelatedDisease，IgG4-RD），遂行血清IgG4检查，结果为mg/dL，远高于正常值(参考范围8-mg/dL)。至此，结合病史、查体、血清学和病理结果该患者得以确诊。考虑到IgG4-RD多器官受累的特点，对其他器官进行了相关检查，未见阳性结果。本病例的诊断为：侵犯鼻中隔和气管的IgG4-RD。
糖皮质激素为该病的一线治疗药物，对患者采取了激素治疗。每日静脉滴注80mg甲泼尼龙5天后，患者症状迅速缓解。后改用口服泼尼松龙，每天0.6毫克/公斤（体重70Kg），每4周减少10毫克，直到停止治疗。治疗4个月后，呼吸困难和鼻塞症状完全消失。CT和电子喉镜检查显示，鼻中隔和气管的肿瘤样病变均明显消退(图3A，B)。随访6个月无复发。
图3治疗后鼻中隔和气管的影像学结果。
A和B，CT和电子喉镜分别显示鼻中隔（箭头)和气管(星号）肿瘤样病变的消退。
病例讨论
一般认为IgG4-RD是一种多器官免疫介导的疾病，与恶性、传染性和炎症性疾病有关。直到年，它才被认为是一种全身性疾病。由于对这种疾病缺乏了解，我们的病例在许多其他机构被误诊为哮喘或鼻炎。受累器官的组织病理学检查仍然是诊断的关键证据。普遍接受的观点认为IgG4-RD是TH2介导为主的疾病，最新的研究使这一观点受到了挑战，即IgG4-RD的发病机制与CD4细胞*性T细胞的组织浸润有关。到目前为止，IgG4-RD还没有标准化或统一的治疗策略。糖皮质激素通常作为一线治疗用药。对于复发或难治性IgG4-RD患者，能耗竭B细胞的利妥昔单抗或许是一种可行的治疗方法。
IgG4-RD几乎可以累及全身每个器官或组织。然而，累及鼻中隔或气管的IgG4-RD相对罕见。检索文献，尚未查到同时累及鼻中隔和气管的IgG4-RD病例。
附：IgG4相关疾病的诊断标准
1、一个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块。
2、血清IgG4水平大于mg/dL。
3、受累组织中侵润的IgG4/IgG+浆细胞比例大于40%，和(或）病理可见IgG4阳性浆细胞比例大于10个细胞/每高倍镜视野。
确诊：（1）＋（2）＋（3）；拟诊：（1）＋（3）；疑诊：（1）＋（2）。排除恶性肿瘤、结缔组织病及其他与IgG4-RD相似的疾病。
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