1序论
围生期：妊娠28周到产后1周
新生儿期：出生后脐带结扎到生后28天
婴儿期：出生后到1岁
幼儿期：1岁到3岁
学龄前期：3岁到6－7岁
学龄期：入小学起（6－7岁）到青春期（13－14岁）
青春期：从第二性征出现到生殖功能基本发育成熟，身高停止生长
的时期。女（11、12－17、18），男（13、14－18、20）
2生长发育
小儿生长发育的一般规律：
由上到下，由远到近，由粗到细，由低级到高级，由简单到复杂。
1、体重增长出生后一周：生理性体重下降
前半年：－g/月前3月：－g/月
后3月：－g/月
后半年：－g/月
1－2岁：3kg/年
2－青春期：2kg/年
公式计算小于6月月龄×0.7＋出生体重
6－12月月龄×0.25＋6
2岁—青春期年龄×2＋8
2、身高年龄×7＋70
3、胸围：出生时胸围比头围小1－2cm，约32cm；一周岁时头围和胸围相等，46cm；以后则超过头围。
4、前囟门：12－18月闭合。
闭合过早：见于头小畸形
闭合过晚：见于佝偻病、克汀病、脑积水。
前囟饱满：见于脑膜炎、脑积水。
前囟凹陷：见于脱水或极度消瘦患儿。
后囟门：6－8周闭合。
5、腕骨骨化中心共10个，10岁出齐。
1－9岁的数目为：岁数＋1
6、牙齿2岁以内乳牙数目=月龄－4～6
7、克氏征（＋）——3－4月以前正常
巴氏征（＋）——2岁以前正常。
小儿出现的第一个条件反射：吸吮反射（生后2周出现）
8、2个月——抬头
6个月——独坐一会
7个月——会翻身，独坐很久，“爸爸、妈妈”
9个月——试独站，能听懂再见，不能模仿成人的动作，但看到熟人会伸手要人抱。
1－1.5岁——能说出物品和自己的名字，认识身体的部位
9、克汀病身材矮小，智力低下，不成比例，上身大于下身。
10、身长中点2岁——脐下
6岁——脐和耻骨联合上缘之间
12岁——耻骨联合上缘
3儿童保健
卡介苗生后2天——2月（﹥2月首次接种前需作结核菌素试验）
乙肝0、1、6月
生后2月脊髓灰质炎
生后3、4、5月白百破
生后8月麻疹
4营养性疾病
1、测量皮下脂肪厚度的部位——锁中线平脐处
皮下脂肪消减顺序：腹部—躯干—臀部—四肢—面颊
2、营养不良消瘦——缺能量
水肿——缺蛋白质
皮下脂肪厚度轻度：0.8－0.4
中度：0.4以下
重度：消失
营养不良最先出现的症状——体重不增。
重症营养不良的体液改变：总液体量增多，细胞外液呈低渗性。3、维生素D缺乏性佝偻病
人体维生素D的主要来源：皮肤合成的内源性D3
病因：①日光照射不足：冬春季易发病
②维生素D摄入不足
③食物中钙磷比例不当：故人工喂养者易发病。
④维生素D需要量增加：生长过快。
⑤疾病或药物的影响导致1.25－（OH）2D3不足。
临床表现
初期：主要表现为神经兴奋性增高：易激惹，烦躁，睡眠不安，夜
惊。枕秃。无明显骨骼改变，X线大致正常。
激期：骨骼改变①颅骨软化：多见于3－6月婴儿。
②方颅：多见于8－9月以上婴儿。
③前囟增大及闭合延迟
④出牙延迟
胸廓①肋骨串珠（好发于1岁左右，因骨样堆积所致，在肋骨和肋软骨交界处，可看到钝圆形隆起，以7－10肋最明显。）
②肋膈沟
③鸡胸或漏斗胸
四肢①腕踝畸形：手镯或脚镯
②O形腿或X形腿
生化检查：血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积降低，碱性磷酸酶明显升高。
骨骺软骨增宽。
X线：临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变。
恢复期：X线——临时钙化带重新出现。
治疗：口腹维生素D早期：0.5－1万IU/d
激期：1－2万IU/d
（1个月后改预防量）
4、维生素D缺乏性手足抽搐症
临床表现：①惊厥
②手足抽搐：幼儿和儿童期的典型表现。
③喉痉挛
④隐性体征面神经征、腓反射、陶瑟征。
面神经征：用叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部，出现眼睑和口角抽动为阳性，新生儿可呈假阳性。
治疗：止惊——补钙——维生素D
止惊：苯巴比妥，水合氯醛
补钙：10％葡萄糖酸钙5－10ml，加入到生理盐水或葡萄糖稀释，缓慢静脉注射。惊厥反复发作者每日可重复使用钙剂2－3次。
小结：发病机制佝偻病——甲状旁腺代偿功能升高。
VD缺乏性佝偻病——甲状旁腺功能不足。
5、体重6kg——每日8％糖牛奶量ml，水ml
﹤4岁蛋白质15％脂肪35％糖50％
﹥4岁10％30％60％
5新生儿和新生儿疾病
1、足月儿：胎龄﹥28周，﹤42周
早产儿：胎龄﹥28周，﹤37周
过期产儿：胎龄﹥42周
2、新生儿：指出生后到生后28天婴儿
通过胎盘的免疫球蛋白—IgG
出生后抱至母亲给予吸吮的时间：生后半小时
足月儿出生体重：2g—g
出生后第1小时内呼吸率：60－80次/分
睡眠时平均心率：次/分
血压：9.3/6.7kPa(70/50mmHg)
3、新生儿神经系统反射：
原始反射——觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。
病理反射——克氏征、巴氏征均阳性。
腹壁反射、提睾反射不稳定。
4、新生儿消化系统
下食管括约肌压力低
胃底发育差，呈水平位
幽门括约肌发达——溢奶
肠壁较薄，通透性高，利于吸收母乳中的免疫球蛋白
5、新生儿胎便
生后24h内排出，3－4天排完
由肠粘膜脱落上皮细胞、羊水及消化液组成，呈墨绿色
6、新生儿*疸
生理性*疸：生后2－5天出现，
足月儿14天消退，早产儿3－4周消退
血清胆红素水平足月儿﹤mol/l
早产儿﹤mol/l
病理性*疸：生后24h内出现
持续时间长，足月儿大于2周，早产儿大于4周*疸退而复现
血清胆红素水平足月儿﹥mol/l
早产儿﹥mol/l
血清结核胆红素﹥25mol/l
母乳性*疸：生后4－7天出现
胆红素在停止哺乳24－72小时后即下降
继续哺乳1－4月胆红素亦可降至正常。
不影响生长发育，患儿胃纳良好，体重增加正常。
新生儿*疸的加重因素：饥饿、便秘、缺氧、酸中*、颅内出血。
7、新生儿溶血病：
ABO溶血：指母亲为O型，婴儿为A或B型
临床表现：胎儿水肿
*疸：生后24小时内出现。
贫血
胆红素脑病（核*疸）生后2－7天出现
诊断：ABO溶血：血型抗体（游离－释放试验）阳性
Rh溶血：患儿红细胞直接抗人球蛋白试验
治疗：产后治疗光照疗法常用（光照12－24小时）
第一关（生后1天内）：立即用压缩红细胞换血，以改善胎儿水肿，禁用白蛋白（清蛋白）—加重血容量，加重心衰。
第二关（2－7天）：降低胆红素，防止胆红素脑病。（光照疗法）
第三关（2周－2月）：纠正贫血。
**ABO溶血换血时最适合的血液：O型血细胞和AB型血浆
8、新生儿缺氧缺血性脑病
症状：嗜睡，肌张力减退，瞳孔缩小，惊厥
轻度：出生24小时内症状最明显
中度：出生24－72小时最明显
重度：出生至72小时或以上症状最明显
治疗：控制惊厥首选——苯巴比妥钠（20mg/kg）
新生儿缺氧缺血性闹病多见于足月儿
新生儿缺氧缺血性所致的颅内出血多见于早产儿
9、新生儿败血症
病原菌：葡萄球菌（我国）
感染途径：产后感染最常见。
早发型：生后1周尤其3天内发病
迟发型：出生7天后发病
10、新生儿窒息
新生儿Apgar评分（生后1分钟内）
呼吸心率皮肤颜色肌张力弹足底
0分无无青紫or苍白松弛无反应
1分慢，不规则﹤身体红，四肢青紫四肢略屈曲皱眉
2分正常，哭声响﹥全身红四肢活动哭，喷嚏
新生儿窒息轻度：评分为4－7分
重度：0－3分
治疗：新生儿窒息复苏
保暖，用温热干毛巾揩干头部及全身。
摆好体位，肩部垫高，使颈部微伸仰。
立即吸干呼吸道黏液——最重要
触觉刺激：拍打足底和摩擦后背，促使呼吸出现。
如心率小于80次/分时，可胸外心脏按压30秒。
11、新生儿常见的特殊生理状态
生理性*疸、上皮珠和“马牙”、乳腺肿大、假月经。
6遗传性疾病
1、21－三体综合征（先天愚型或Down综合征）
常染色体畸变
临床表现：智力低下，身材矮小，眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻跟低平，舌常伸出口外，流涎多。韧带松弛，通贯手。
诊断：染色体检查
核型：标准型47，XX(XY)，+21
异位型D/G易位46，XX(XY)，－14，＋t(14q21q)
G/G易位t(21q21q)或t(21q22q)
发病率：母亲D/G易位每一胎10％风险率
父亲D/G易位每一胎4％风险率
大多数G/G易位为散发，父母核型大多正常
21/21易位下一代％发病
7免疫性疾病
急性风湿热
病原菌——A组乙型溶血性链球菌
临床表现
主要表现心肌炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑、
皮下结节
次要表现发热、关节痛、风湿热病史
血沉加快、CRP阳性、周围血白细胞升高
PR间期延长
（分项简述）
心肌炎体征：心动过速，心脏增大，心音减弱，奔马律，心尖部吹风样收缩期杂音
心电图：1度房室传导阻滞，ST段下移，T波平坦或倒置。
心包炎体征：一般积液量少，临床很难发现，有时可听到心包摩擦音。少有心音遥远、肝大、颈静脉怒张、奇脉等大量心包积液体征。
X线：心搏动减弱或消失，心影向两侧扩大，呈烧瓶状，卧位则心腰部增宽，立位时阴影又变窄。
心电图：早期低电压、ST段抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒置
风湿性心脏炎最常受累的是——左心瓣膜
风湿热二尖瓣闭锁不全形成时间——半年
风湿性二尖瓣狭窄形成时间——2年
风湿热心瓣膜已发生不可逆损害需观察——半年～2年
关节炎游走性多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。
环形红斑多见于躯干及四肢屈侧，
呈环形或半环形，中心肤色正常，
红斑出现快，数小时或1－2天内消失，
消退后不留痕迹。
舞蹈病多见于女性患者
以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动
兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失
病程呈自限性
实验室检查
血沉增快——风湿活动的重要标志
C反应蛋白——提示风湿活动
抗链O增高——只能说明近期有过链球菌感染，20％抗O不增高。
急性风湿热抗链O：链球菌感染后2周增高，持续2月下降。
治疗休息风湿热——至少休息2周
风湿热＋心脏炎——绝对卧床休息4周。
风湿热＋心衰——心功能恢复后3－4周方能起床活动。
消除链球菌治疗青霉素疗程不少于2周
抗风湿治疗肾上腺皮质激素疗程8－12周
单纯风湿热——阿司匹林（疗程3－6周）
风湿性＋心肌炎——肾上腺皮质激素（首选）（强的松或地米）
风湿热＋心功能不全——洋地*给1/3——1/2
风湿热＋心衰——禁用洋地*（防止洋地*中*）
吸氧、利尿、低盐饮食
风湿性心肌炎查透明质酸酶有助于诊断。
链球菌感染标志
近期猩红热
咽培养A组溶血性链球菌＋
抗链球菌抗体滴度升高（抗O﹥u）
风湿热活动性判定：具有发热、苍白、乏力、脉搏增快等症状
以及血沉快、CRP阳性、粘蛋白增高、进行性贫血、P-R间期延长。
8感染性疾病
麻疹
以发热、上呼吸道炎症、麻疹粘膜斑（Koplik斑）及全身斑丘疹为特征。
流行病学：麻疹患者为唯一的传染源。接触麻疹后7天到出疹后5天均具有传染性。病*存在于眼结膜、鼻、口、咽和气管分泌物中，通过喷嚏、咳嗽和说话等由飞沫传播。
临表：眼结膜充血、畏光、流泪。红色斑丘疹开始于耳后、颈部、沿着发际边缘，24小时内向下发展，遍及面部、躯干和上肢，第3天到达下肢和足部。
预防：1、控制传染源一般病人隔离至出疹后5天，合并肺炎者延长至10天。接触麻疹易感者检疫观察3周。
2、被动免疫接触麻疹5天内立即给予免疫球蛋白
3、主动免疫减*活疫苗
风疹
临床特征为上呼吸道轻度炎症、低热、皮肤红色斑丘疹及枕后、耳后、颈后淋巴结肿大伴触痛。
典型临表：枕后、耳后、颈后淋巴结肿大伴触痛，持续1月左右，
散在斑丘疹，开始在面部，24小时遍及颈、躯干、手臂，最后至足底。常是面部皮疹消退而下肢皮疹出现，一般历时3天。
预防：隔离期——出疹后5天。
幼儿急疹
发热3－5天，热退后出疹
红色斑丘疹，以躯干、颈部、上肢较多
皮疹间有正常皮肤
猩红热
病原菌：A族溶血性链球菌
临表前驱期：发热，咽痛、咽部及扁桃体充血水肿明显，有脓性分泌物。草莓舌，颈及和下淋巴结肿大并有压痛。
出疹期：皮疹最先于颈部、腋下和腹股沟处，通常24小时布满全身。细小丘疹，压之苍白，帕氏线。
恢复期
治疗：首选青霉素。
预防：隔离患者至痊愈及咽拭子培养阴性。
脊髓灰质炎（小儿麻痹症）
流行病学：人是唯一宿主。隐性感染和轻症患者是主要的传染源。以粪－口途径传播。发病前3－5天至发病后1周患者鼻烟部分泌物及粪便内排出病*。
脊髓型特点：迟缓性、不对称性瘫痪，无感觉障碍
腱反射消失，肌张力减退，
下肢及大肌群比上肢及小肌群更易受累。
典型临床过程
潜伏期—前驱期—瘫痪前期—瘫痪期—恢复期—后遗症期
隔离期：至少40天。
中*性细菌性痢疾
病原菌：痢疾杆菌
发病机制①个体反应性本并多见于营养状况较好、体格健壮的2－7岁小儿，故认为本病的发生与患儿特异性体质有关。
②细菌*素的作用：痢疾杆菌释放大量内*素进入血液循环。
临床表现起病急骤，高热可大于40度，反复惊厥，迅速发生呼吸衰竭、休克活昏迷。无腹痛或腹泻。
类型休克型吐咖啡样物
脑型
混合型
诊断大便常规
9结核病
主要传播途径——呼吸道
主要传染源——结核菌涂片阳性病人
结核是细胞免疫，属Ⅳ型变态反应
结核菌素试验（OT试验）
小儿受结核感染4－8周后，作结核菌素试验即呈阳性反应。
方法：PPD注入左前臂掌侧面中下1/3交界处皮内，48－72小时观测结果。直径﹤5mm－
5－9mm＋
10－20mm＋＋
20mm以上或有水疱、坏死＋＋＋强阳性
临床意义：＋——曾接种过卡介苗，人工免疫所致
受过结核感染
1岁以下提示体内有新的结核病灶
＋＋＋——体内有活动性结核病
两年内阴性变阳性or直径由小于10mm到大于10mm，且增加幅度大于6mm——提示新近有感染。
阴性反应：未感染过结核
结核变态反应前期
假阴性反应
技术误差或所用结核菌素已失效
预防麻疹对预防结核病有较大意义。
抗结核的首选药和必选药——异烟井
结核病预防性化疗的疗程：6－12月
原发性肺结核
为小儿时期患结核病最常见的类型
典型的原发综合征：呈“双极”病变，典型哑铃“双极影”
压迫症状淋巴结肿大压迫气管分叉处——痉挛性咳嗽
压迫支气管使其部分阻塞时——喘鸣
压迫喉返神经——声嘶
压迫静脉——颈静脉怒张
结核性脑膜炎
病理改变：脑底改变最明显
临床表现早期（前驱期）小儿性格改变：少动、喜哭、、易怒
中期（脑膜刺激期）前囟膨隆（主要特征）。头痛、喷射性呕吐、脑膜刺激征，颈项强直，克氏征、布氏征阳性。颅神经障碍（主要为面神经）
晚期（昏迷期）昏迷、半昏迷，嗜睡，频繁惊厥
脑脊液检查毛玻璃样，静置后有薄膜形成
涂片检查结核菌查处率高
糖和氯化物降低同时降低（结脑典型表现）
蛋白升高。
诊断脑脊液中有蜘蛛网薄膜形成，涂片结核杆菌＋（确诊）
胸部X线（很重要）
治疗：肾上腺皮质激素（强的松）疗程8－12周
原发综合征首选：异烟井＋利福平＋链霉素
肺门淋巴结肿大首选：异烟井＋利福平
结脑强化治疗异烟井＋利福平＋链霉素＋乙胺丁醇
强的松作用：抑制炎症渗出，减轻脑水肿
降低颅内压，防止脑室粘连
链霉素：听神经损害，半效杀菌剂，杀死碱性结核菌
吡嗪酰胺：肝损害、关节痛，半效杀菌剂，杀死酸性结核菌
不典型结脑的首发症状——惊厥
10消化系统疾病
解剖特点：小儿食管呈漏斗状，食管下段贲门括约肌发育不成熟，控制能力差，常发生胃食管反流，易发生溢奶，在加上幽门紧张度高，自主神经调节功能不成熟，也是婴幼儿时期呕吐的原因。小儿肠管相对比成人长，对消化吸收有利，但肠系膜柔软而长，粘膜下组织松弛，固定性差，易发生肠扭转和肠套叠。
小儿腹泻
病原菌产*性大肠杆菌——最常见，不造成肠粘膜损伤。
轮状病*——秋冬季腹泻的最常见病原。
脱水轻度中度重度
失水量50ml/kg50－－
前囟凹陷稍凹明显凹陷深凹
皮肤弹性稍差较差极差
口腔粘膜稍干干燥苍白干燥发灰
泪有泪少无泪
尿量稍少明显少极少，无尿
四肢温暖稍凉厥冷
腹泻轻型和重型区别——重型有水、电解质紊乱。
重度腹泻的诊断依据——外周循环衰竭
小儿腹泻轻度酸中*时，早期诊断——血气分析（症状不明显）
低血钾——腹胀，肠鸣音消失，四肢肌力低下，腱反射减弱或消失。
1、第一天补液
补液原则高渗性脱水——1/3张含钠液（1：2）
等渗性脱水——1/2张（2：3：1）
低渗性脱水——2/3张（4：3：2）
不能测血钠时——1/2张
重度脱水或中度脱水有明显循环衰竭——2：1等张含钠液
0.9%氯化钠5％葡萄糖1.4％碳酸氢钠/1.97％乳酸钠
2：3：1含钠液
补液量轻度脱水——90－
中度脱水——－
重度脱水——－
输液速度前8－12小时每小时8－10ml/kg
脱水纠正后于12－16小时补完，每小时5ml/kg
2、小儿腹泻补钾
见尿后补钾，10％氯化钾，一般每日3－4mmol/kg，缺钾明显者4－6mmol/kg
一般持续4－6天。
3、生理性腹泻多见于6月以内婴儿
外观虚胖、湿诊
除大便增多外无其他症状
食欲好，不影响发育
4、大便呈水样或蛋花汤样，有黏液但无脓血——考虑病*感染
5、高渗性脱水——极度口渴
低渗性脱水——口渴轻度
6、急性坏死性肠炎
大便初蛋花汤样后呈赤豆汤血水样便，腥臭，
诊断：X线—小肠局限性充气扩张，肠间隙增宽，肠壁积气。
7、酸中*的判定CO2CP（二氧化碳结合力）
CO2CP小于18mmol/L为酸中*
﹤9重度
9－13中度
13－18轻度
儿科重点（二）
11呼吸系统疾病
引起急性上呼吸道感染——90％以上是病*
病*性肺炎：合胞病*居首位
呼吸道合胞病*肺炎
症状：发热，咳嗽，喘憋，呼吸困难，
三凹征、鼻翼煽动，
呼气性喘鸣音，肺底部细湿罗音。
最易出现的并发症——心衰
早期快速的病原学检查——免疫荧光法
支气管肺炎
婴幼儿最常见的肺炎
重症往往出现混合性酸中*
临床表现
一般表现：发热，咳嗽，气促，
鼻翼煽动，重者点头式呼吸，三凹征，
中、细湿罗音，肺部固定中、小水泡音
合并心衰：①心率突然﹥次/分
②呼吸突然加快﹥60次/分
③突然极度烦躁不安，明显发绀，面色苍白，指甲微血管充盈时间延长
④心音低钝，奔马律，颈静脉怒张
⑤肝迅速增大
⑥尿少或无尿，颜面、眼睑或下肢水肿
心衰的急救措施——立即静脉给予*毛K制剂
支气管肺炎合并呼酸原因——二氧化碳潴留
诱发心衰原因——肺A高压，中*性心肌炎
确诊最重要体征——双肺闻及细水泡音
治疗氧疗：鼻前庭导管氧流量0.5－1ml/分
氧浓度﹤40％
缺氧明显——面罩给氧氧流量2－4L/分
氧浓度50－60％
肾上腺皮质激素（地塞米松常用）
小儿肺活量：50－70ml/kg
急性支气管炎的主要症状——咳嗽
6月内婴儿无热性支气管肺炎考虑——衣原体肺炎
小儿支气管肺炎脓胸的病原菌——葡萄球菌
疱疹性咽峡炎——柯萨奇病*A组
小儿重症肺炎腹胀明显，肠鸣音消失——中*性肠麻痹
支原体肺炎
刺激性干咳为突出表现，酷似百日咳样咳嗽，热型不定，
确诊——冷凝集试验
治疗——首选红霉素
支原体＋心衰：立即静脉给予*毛K制剂
停用抗生素时间：体温正常后5－7天
X线：特征性改变——肺门阴影增浓
特点——肺下部呈云雾状侵润影，有游走性。
金*色葡萄球菌肺炎
临表：起病急，全身中*症状重
呈驰张热，
有猩红热或寻麻疹样皮疹
X线：易发生脓胸、脓气胸、肺大泡、多发性脓肿
易变性
合并脓胸——叩诊浊音
合并脓气胸——浊音和鼓音
治疗：首选——耐青霉素酶青霉素
合并脓胸——首选胸腔闭式引流
腺病*肺炎
特点——稽留高热
最易出现并发症——心力衰竭
X线早于体征，大小不等的片状阴影或融合成大病灶
急性毛细支气管肺炎
突出特点——突发喘憋、呼吸困难
临表：咳嗽，喘，
两肺闻及广泛哮鸣音
治疗：加用肾上腺皮质激素对缓解喘憋效果好。
12循环系统疾病
1、胎儿血液循环
含氧量最高的部位——脐静脉
动脉导管解剖上完全闭合——1岁以内
卵圆孔解剖上闭合——生后5－7个月
出生后肺循环压力降低，体循环压力升高，流经动脉导管的血液逐渐减少，最后停止，形成功能上关闭。
2、小儿血压计算
收缩压＝（年龄×2）＋80mmHg
舒张压＝2/3收缩压
收缩压高于或低于此标准20mmHg考虑为高血压或低血压。
一般收缩压低于75－80mmHg为低血压，年龄越小血压越低。
正常情况下，下肢血压比上肢血压高20mmHg。
3、生理性杂音位于心尖区或肺动脉瓣区
性质柔和，一般为Ⅰ－Ⅱ级
杂音局限，不传导；时间较短，无震颤
卧位比坐位清楚
4、先心病
右向左分流型（潜在青紫型）房间隔缺损、室间隔缺损、
动脉导管未闭
左向右分流型（青紫型）法洛四联症、完全性大血管错位
房间隔缺损
根据解剖部位可分为卵圆孔未闭、第一孔（原发孔）和第二孔(继发孔)未闭，临床以第二孔未闭型最常见。
右心房接受上下腔静脉回流的血，又接受左心房分流的血，导致右心房、右心室舒张期负荷过重，因而使右心房及右心室增大，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。当右心房的压力超过左心房时，血自右向左分流出现青紫（艾森曼格综合征）。
临床表现
胸骨左缘第2－3肋间可闻及Ⅱ—Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性
（是右心室排出血量增多，引起右室流出道即肺A瓣相对狭窄所致）
固定分裂
X线——肺门舞蹈
心导管——右心房血氧含量高于上下腔静脉
心电图：电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞
并发症支气管肺炎、充血性心力衰竭、
肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎
室间隔缺损
最常见的先心病类型
低位室间隔缺损：位于室间隔肌部
高位室间隔缺损：··室间隔膜部，缺损较大。
室间隔缺损引起负荷增加的部位：左、右心室，左心房。
其中左心室负荷增加最先。
临床表现
反复呼吸道感染
胸骨左缘3－4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强。
声音嘶哑（扩大的肺A压迫喉返神经所致）
杂音最响处可触及震颤
X线——肺门血管增粗，肺野充血
心导管——右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房
并发症：同房间隔缺损。
动脉导管未闭
血液分流方向主A→肺A
临床表现
胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期和舒张期，于收缩末最响。
水冲脉、股动脉枪击音
杵状指、下半身青紫（肺A高压时，血自肺A→主A所致）
X线——主动脉弓增大**
心导管——肺动脉血氧含量高于右心室
补充：动脉导管未闭，在婴儿期、肺动脉高压、合并心衰时，只能听到收缩期杂音，即胸骨左缘第2肋间收缩期杂音。
差异性青紫见于——动脉导管未闭合并肺动脉高压
法洛四联症
法四——肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚
临床表现
青紫：最早出现的症状，主要表现，常见于唇、指甲、球结膜。
出现的早晚和轻重取决于肺动脉狭窄的程度。
蹲踞：原因①下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心
脏负荷
②因下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，缺氧症状暂时性缓解。
杵状指
阵发性呼吸困难或晕厥常在用力吃奶或剧哭时出现。
体征胸骨左缘2－4肋间可闻及Ⅱ—Ⅲ级喷射性收缩期杂音
X线——肺有缺血性改变
并发症脑血栓、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎、脑缺氧发作。
大动脉错位
生后明显青紫
心脏扩大无明显杂音
13泌尿系统疾病
1、急性肾小球肾炎水肿、血尿、少尿、高血压
致病菌A组B溶血性链球菌
前驱症状发病前1－3周多有呼吸道或皮肤感染
临表水肿：晨起眼睑水肿逐渐蔓延全身，非凹陷性水肿
肉眼或镜下血尿
高血压
少尿
高血压闹病病程早期出现抽搐、惊厥
治疗：抽搐——硝普纳
惊厥——安定、苯巴比妥
病理变化弥漫性渗出性增生性肾小球肾炎
诊断
鉴别诊断慢性肾炎急性发作、急进性肾炎
治疗休息卧床至血肿消退、肉眼血尿消失、血压正常下床
血沉正常——可上学
尿Addis计数正常——可正常活动
饮食：限盐——每日供盐1－2g
抗感染：青霉素7－10天
对症治疗：利尿、降血压
急性肾炎小儿恢复上学的指标——血沉正常
2、肾病综合征（3高1低）
临床特点大量蛋白尿排泄﹥50mg/kg·d（最主要）
低蛋白血症血浆白蛋白﹤30g/L
高脂血症
明显水肿眼睑开始，下行性，蔓延至双腿，凹陷性水肿，可伴腹水或胸水
以大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断的必备条件
并发症：感染、电解质紊乱、血管栓塞、低血容量休克、
急性肾衰竭、肾上腺危象
分型尿检查红细胞超过10个/高倍视野
反复出现高血压
持续性氮质血症
总补体或C3反复降低
肾炎性肾病综合征——具备以上四项之一或多项
单纯性肾病综合征——不具备以上条件，多见于2－7岁
肾炎性肾病不同于单纯性肾病：血尿、高血压
单纯性肾病：选择性蛋白尿。病理类型：微小病变型。
治疗激素治疗泼尼松中、长程疗法（强的松首选）
激素治疗4周无效——激素＋免疫抑制剂。
激素疗效的判定
激素敏感：激素治疗后8周内尿蛋白转阴，水肿消失
激素部分敏感：治疗后8周，水肿消退，尿蛋白仍＋/＋＋
激素耐药：治疗满8周，尿蛋白仍＋＋以上
激素依赖：对激素敏感，用药即缓解，减量或停药2周内复发，恢复用量或在次用药又可缓解，并重复2－3次
复发和反复：尿蛋白已转阴，停用激素4周以上，尿蛋白又≥＋＋为复发；
如在激素用药过程中出现上述变化为反复
频复发和频反复：半年内复发或反复≥2次，1年内≥3次
3、病*性肾炎
以血尿为主，
C3不降低，ASO（抗链霉素O）不增高，
预后好。
14小儿造血系统疾病
1、造血特点
胚胎期造血：首先在卵*囊→肝→骨髓
出生2－5周后骨髓成为唯一的造血场所。
出生后造血：出要是骨髓造血。
1周岁内所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血。
骨髓外造血：肝、脾和淋巴结肿大
血象特点：占优势细胞
中粒4－6天淋巴C4－6岁中粒
＝＝
2、生理性贫血生后2－3个月时，红细胞数降至3.0×/L，血红蛋白降至g/L，出现轻度贫血，称生理性贫血。呈自限性过程，3个月后，红细胞生成素增加，红细胞和血红蛋白又缓慢增加。
3、小儿贫血指标新生儿Hb﹤g/L
1-4个月Hb﹤90g/L
4－6个月Hb﹤g/L
贫血分度﹥90为轻度﹥60为中度
﹥30为重度﹤30为极重度
4、缺铁性贫血
病因：6个月以后婴儿单纯母乳喂养易发生——铁摄入量不足
4个月内很少发病——从母体获得足够得贮存铁
临床表现皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最明显。乏力，头晕、眼前发黑，耳鸣。
髓外造血表现：肝、脾肿大
异食癖，如喜食泥土、墙皮、煤渣
精神不集中，记忆力减退，智力低于同龄儿
反甲
实验室检查呈小细胞低色素性贫血
血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大
血清铁蛋白↓，红细胞游离原卟啉↑，血清铁↓
注：血清铁蛋白（SF）：反应体内贮铁情况。
游离原卟啉正常与铁结合，缺铁-游离原卟啉升高
由于铁缺乏，故总铁结合力↑，转铁蛋白饱和度↓
诊断早期诊断缺铁性贫血最灵敏指标——血清铁蛋白降低
铁剂治疗有效——有助于确诊
预防早产儿、低体重儿自2月左右给予铁剂预防
治疗原则：去处病因（根治关键），给予铁剂。
铁剂治疗：铁剂用量按元素铁计算
每次1－2mg/kg，每日2－3次
两餐间服用硫酸亚铁＋维生素C（促进铁吸收）
（减少胃粘膜侵害，又利于吸收）
输血——用于重度贫血，伴有感染
输血量：每次5－10ml/kg
铁剂疗效判定：给予铁剂后如有效，
3－4天后网织红细胞升高，
7－10天达高峰，
2－3周后下降至正常。
治疗约2周后，血红蛋白增加，临产症状好转。
铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药。
5、巨幼细胞贫血
病因羊奶喂养、慢性腹泻、肝脏疾病、长期服用抗癫痫药
（羊乳中叶酸含量低）
临床表现虚胖、毛发稀疏发*、皮肤散在出血点
面色发*、乏力、烦躁不安，易怒，
肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、巴宾斯基征阳性。
食欲不振、腹泻、呕吐、舌炎
实验室检查中粒变大，分叶过多现象
血涂片：嗜多色性和嗜碱色性点彩红细胞易见。
诊断依据维生素B12缺乏性～：血清维生素B12含量降低
叶酸缺乏性～：血清叶酸含量降低
确诊——骨髓穿刺
治疗（出现精神症状主要是由于缺乏维生素B12）
出现精神、神经症状——维生素B12＋镇静剂
无神经系统症状——叶酸
维生素B12治疗2－4天后精神症状好转，网织红细胞增加，6－7天达高峰，2周降至正常。
停药指征——临床症状明显好转，血象恢复正常。
补充：巨幼细胞贫血对治疗最早出现发应——骨髓中巨幼红细胞恢复正常
维生素B12缺乏性～治疗反应恢复最慢——精神神经症状
6、新生儿血红蛋白－g/L
白细胞10－15×/L
7、重度缺铁性贫血典型血象：红细胞↓﹤血红蛋白↓↓
巨幼细胞贫血红细胞↓↓﹥血红蛋白↓
15神经系统疾病
化脓性脑膜炎
病因：G－细菌（大肠杆菌、绿脓杆菌）、金葡菌、B组溶血性链球菌
主要经呼吸道分泌物或飞沫传播
新生儿——大肠杆菌
婴幼儿——肺炎双球菌、流感嗜血杆菌
临表突起高热，易激惹、不安、双眼凝视（小儿）
头痛、喷射性呕吐，前囟饱满，颅缝增宽
惊厥发作、布氏征、克氏征阳性
最常见——颈强，神经系统检查有异常
脑脊液改变外观混浊，甚至呈脓样。
压力明显增高
白细胞显著↑，以中粒为主
糖显著↓，﹤1.1mmol/L
蛋白含量↑，﹥0mg/L
鉴别诊断病*性脑膜炎糖、氯化物、蛋白多正常。
结核性脑膜炎糖和氯化物同时降低，毛玻璃样外观
并发症1、并发硬脑膜下积液
肺炎双球菌、流感嗜血杆菌婴儿多见
特点：①长期发热，体温不退或热退数日后又上升
②进行性前囟饱满，颅缝分离，头围增大
③症状好转后又出现惊厥、呕吐、意识障碍
检查——颅骨透照检查
治疗——硬膜下穿刺放液
2、并发脑积水
由于炎性渗出物阻碍脑脊液循环所致
特点：停药后头围增大，前囟隆起，叩诊头部呈破壶音，两眼向下看似落日。
治疗易透过血脑屏障——氯霉素最好（副作用：骨髓抑制）
大肠杆菌脑膜炎——氨苄青霉素＋庆大霉素
肺炎球菌脑膜炎——首选青霉素
原因不明得化脑——首选头孢
新生儿筛查
出生后2－3天得新生儿干血滴纸法检测TSH浓度
结果大于20MU/L，再检测血清T4和TSH以确诊。
治疗甲状腺素终生治疗
治疗开始越早越好，
初始剂量：5－10mg/d
维持剂量：4－8mg/d
维持量个体差异较大。
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