导读
儿童喘息是呼吸系统疾病主要症状之一，原因很多，最常见为哮喘，大部分喘息可通过雾化等对症治疗控制，但一部分则较难控制，即难治性喘息。本文主要介绍气道阻塞引起的喘息，结合病例与大家分享儿童难治性喘息、中心气道狭窄的诊治思路及治疗策略。
中心气道狭窄
中心气道狭窄(CentralAirwayStenosis，CAO)是指发生于气管、双侧主支气管和右中间段支气管病变引起的狭窄。中心气道是主要通气通道，一旦阻塞，会引起较明显的临床症状，最常见为难治性喘息，婴儿可能出现呼吸不规则，严重可致呼吸暂停，久治不愈则儿童活动受限、生长发育落后，总结起来其主要表现为不同程度呼吸困难。分类：先天性中心气道狭窄：软狭窄(软化)、硬狭窄；软化可分原发性软化、继发性软化；硬狭窄依成因不同分膜性、肌性、骨性狭窄
后天获得性中心气道狭窄
对气道狭窄进行分类，可提示我们根据分类进行治疗。气管支气管狭窄膜性狭窄：气管腔内透明或不透明的膜阻塞气道，中央有小孔供应部分气流，常见于气管蹼和由于气管插管损伤造成的创伤蹼；肌性狭窄：气管形成不全引起纤维肌性狭窄或炎症、创伤造成的肉芽及纤维组织增生；骨性狭窄：气管支气管后壁膜部缺如，形成O型气管软骨环，亦称“完全性气管环”。病例1女，13个月，生后气促喘息至今、加重一周。CT气道重建：主气管长段气管狭窄，支气管桥可能。此类患儿需考虑是否伴其他畸形，查心脏CT：左肺动脉起源于右肺动脉，包绕气管肺动脉吊带，气管镜：完全性气管环畸形，属骨性狭窄。“完全性气管环”，气管正常结构为下部有一膜性结构，上部为骨性结构，膜会随呼吸运动而运动，保持正常顺应性，完全的骨性结构会使通气面积减小。此类患儿内镜下扩张治疗，包括球囊扩张疗效不满意，多采用传统手术干预治疗，若狭窄长度较短可端端吻合，即切除狭窄断将两侧正常气管吻合，或采用补片吻合；若狭窄长度较长，可选特殊的Slide滑动术，可将其理解为“牺牲气管长度来换取宽度”。端端吻合补片吻合Slide滑动成型病例2男，6个月，先天性心脏病术后。术中气管插管，术后插管辅助通气，拔管后出现渐进性呼吸困难，气管镜“声门下创伤蹼样狭窄”，为继发性创伤蹼，膜性狭窄。先天性喉蹼、气管蹼，继发性创伤蹼均可行以球囊扩张为主的介入治疗，部分患者可选择激光治疗，先将膜部打一豁口，再行球囊扩张，操作更方便，效果更好。病例3与病例2相似，亦为先心病术后，拔管后出现渐进性气促，气管镜：气管呈针孔样“声门下疤痕增生”。为肌性气管狭窄。先以局部钬激光快速打开气道，局部球囊扩张使气道打开扩大，再行冷冻，以冻融方式治疗，可防止局部肉芽再次增生。肌性狭窄均主要选择内镜下综合治疗，以球囊扩张为主，配合氩气刀+钬激光热治疗去除局部肉芽，再以冷冻治疗的冻取或冻融恢复正常面积。气管支气管软化是由于气管和支气管壁结构异常造成的气管硬度降低，即膜部增加，骨性结构少，可独立发病，也可继发于其他疾病。诊断标准：呼气、咳嗽或自主呼吸时，气管或支气管管腔至少50%塌陷，或软骨/膜部比例小于3:1。支气管镜是诊断金标准。还可结合CT及心脏超声判断病因，主要原因有三：一为血管压迫，二为增大的心脏压迫，三为炎症或肿瘤性疾病造成局部淋巴结或瘤体压迫。病例4男，4个月，生后喘鸣至今，间断咳嗽伴气促半月。心脏未及明显杂音，双肺可闻及吸气相哮鸣音，先判断是否为中心气道疾病，喉镜排除上气道梗阻，胸部CT：气管中下端管腔异常密度影伴局部气道变窄，气管镜：气管中段塌陷＞70%，几乎呈“一”字。心脏CT：双弓，血管环形成。诊断：双主动脉弓，气管软化。治疗：纠正双弓，减缓对气道压迫。继发性气管支气管软化临床常见，治疗要重视观察，若病情较轻，随年龄增长有自行好转可能，积极纠正原发病，还可通过应用CPAP、放置气管支气管支架改善通气。后天性中心气道狭窄主要有三类：异物、感染、肿瘤，其中肿瘤较少见。病例5气管支气管异物在儿童难治性喘息中占较大比例，且易被漏诊、误诊，严重会造成难治的肺炎，或窒息等。1-3岁儿童多见。女，16个月，发热咳嗽三天，三天前有吃开心果后呛咳表现。气管镜：右主支气管被异物阻塞，通过钳取或冷冻，可将异物取出。病例6女，11岁，再障移植术后反复肺炎，左肺不张。气管镜：左主支气管远端异常，为一肿瘤。考虑再障移植术后，可能为真菌感染继发肉芽肿，或出现第二肿瘤。患儿在活检前大咯血，死亡。但BALF培养发现大量真菌菌丝，考虑为真菌感染继发肉芽肿。病例7男，4岁，先天性无丙种球蛋白血症，气道内真菌感染。考虑为真菌肉芽肿继发中心气道狭窄，以冷冻冻取，缓解。病例8男，9岁，反复咳嗽咯痰7年余，气急喘息加重一周。双肺可闻及满布中湿罗音，胸部CT“两肺见广泛的支气管扩张”。气管镜：气道内大量脓性分泌物附着，阻塞支气管开口。基因测序检测：CFTR基因突变。突变可引起“囊性纤维化(Cysticfibrosis)”。病例9女，6岁，反复咳嗽咯痰1年余，活动后气急一周。患儿生后8月起反复呼吸道感染，10次左右/年。双肺可闻及中粗湿罗音，胸部CT“双肺弥漫性病变，支气管扩张，两下肺明显，肺门纵膈淋巴结增大”。诊断支气管扩张。气管镜：主气管内和左右支气管大量痰栓。BALF培养：铜绿假单胞菌。行综合治疗，胸部理疗，抗生素治疗抗感染、抗炎治疗缓解支气管扩张速度，粘液溶解剂稀释分泌物，有利于患儿咳痰或分泌物吸引。小结中心气道狭窄患者通常为突发或小年龄起病进行加重的喘息或呼吸困难，甚至发绀，窒息，要重视早期识别并进行早期干预治疗。本文转自CCMTV，作者：张磊上海儿童医学中心呼吸内科主治医师。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇