“实在太感谢您们了，我都不知道用什么话语来表达！”望着从监护室出来的小婷婷，婷婷爸爸激动得不能自已，泣不成声。
“潮气十足”的小婷婷
小婷婷今年四岁，生长在单亲家庭，先天性心脏复杂畸形，年轻的爸爸带着幼小的她辗转贵阳、昆明、北京、上海等地，寻医问药走遍了大半个中国。但都因畸形的特殊性及手术风险过大等原因，多次求治无果，孩子已经错失了幼儿园前无忧无虑的快乐时光。幸运的是婷婷爸爸一直没放弃让孩子活下去的信念，他带着孩子东奔西走，在一次次被拒后，坚持的希望也慢慢变成了微光。一次偶然的机会，医院心脏外科有个“冯爷爷”，对复杂先心病的研究非常深入，并且平易近人，他们怀揣最后的希望于年3月份踏上来沪的列车。
因先天畸形严重
她屡屡求医被拒
庆幸的是……
杵状指，双手发绀
医院心脏大血管外科冯晓东主任在细致的阅读了国内多家大心脏中心为小婷婷出具的检查结果后，陷入深思。患儿诊断明确：镜像右位心、大动脉转位、单心室、完全房室通道、完全性肺静脉异位引流、重度肺动脉狭窄、房间隔缺损、永存左上腔、动脉导管未闭、主动脉右弓右降等一系列畸形，根本无法做根治性手术，为了改善氧合只能行姑息手术矫治，术后恢复顺利要求上腔静脉：右肺动脉直径必须在2:1以下，但是该患儿上腔静脉异常粗大约20mm，同时肺动脉尤其是右肺动脉却极其细小（1mm），还合并完全性肺静脉异位引流，完全房室通道两个复杂畸形，所有手术即便是勉强下手术台，术后恢复也是一个难以想象的困难工程。正是基于小婷婷病情的复杂性和高风险，国内众多知名专家都未答应给小婷婷做手术。
冯晓东主任与多位国内顶级先心病外科教授讨论小婷婷的病情及手术方案，大家都认为死亡率高、风险大，不建议手术。但想到孩子父亲近乎乞求的眼神和小婷婷因疾病折磨而暗淡失色的神态，冯主任陈思良久，反复比对胸片/64排CT、心脏彩超先后组织相关科室专家先后进行了三次病情分析讨论会，凭借他多年救治此类孩子的手术丰富经验和对此类疾病病理生理的独到认识和理解，经过反复艰苦的思想斗争，冯主任准备力排众议，决定“为孩子的希望”，铤而走险一次。
全方位会诊
克服疫情高压，精心备战！
冯晓东主任组织了包括心脏外科、心脏监护室、麻醉科、手术室、血库、影像科、超声科、护理部、器械科、医务科等多部门为小婷婷进行全方位会诊。对于手术大家基本意见一致，手术是孩子可能存活下来唯一的希望，但是术后转归过程，尤其是监护室团队必须要承担巨大压力，大出血、心力衰竭、肺炎、肝肾衰竭、肠道衰竭、肺高压危象、乳糜胸、持续数周的胸腔积液、腹腔积液等等难以想象的术后系列性并发症。紧锣密鼓的术前准备，万事具备之时，上海疫情却突然爆发。
为了疫情防控，监护室及心脏外科派出大量精干力量奔赴前线，手术不能正常安排。在等待期间，医护人员没有消极应对，冯晓东主任带领手术团队数次演练手术场景，将手术细节烂熟于每个手术参与人员之心；监护室樊国亮主任根据十多年来在心脏外科围手术期管理经验，根据不同手术结果详细制作出术后各个阶段的治疗计划及措施方案。因为心脏外科的高度专业化特性，樊主任特意找来心脏模型，还将患儿术前心脏结构用构图形式，每次查房时将所学所悟分享给每一位医生护士，让大家从耳目一新到耳熟能详，大家对小婷婷的复杂的畸形都有了细致的了解。
5月11日，上海疫情防控“安全弦”仍在紧绷，医院心脏外科冲锋的集结号再次吹起，一场特殊的“生命保卫战”即将打响。
反复模拟！
疫情之下，手术如期顺利
受疫情影响，术前准备工作难度加大了许多，但是我们已反复针对不同情况的“模拟”演习下，这样的手术对麻醉要求极高，由于严重缺氧，在没有进行手术前，随时会出现心律失常、甚至休克。心脏骤停！
手术开始，由于是右位心，主刀的冯主任必须站在第一助手的位置上实施手术，和平时的动作习惯完全反过来做，操作非常别扭困难！手术进行的比较顺利，开胸，游离组织、寻找解剖暴露左、右肺动脉、PDA、肺静脉共汇、垂直静脉、上腔静脉...,因患儿右位心一切是相反的，怕出现解剖辨认错误，手术团队需要做做停停捋思路，再进行下去，建立体外循环，降温，在心脏停跳下首先左右肺静脉共汇与心房进行吻合，由于暴露困难对吻合口设计和吻合技术要求极高，否则手术后造成肺静脉---左房引流梗阻及吻合口出血，第二步需要将：火柴棍“”粗细的右肺动脉加宽，,将粗大的直径20mm的上腔静脉吻合到加宽后直径10mm的左右肺动脉共汇上，需要将肺动脉加宽，冯主任采用了心包做补片，并保留仅有的2mm右肺动脉壁，以保证随着孩子长大血管直接也可以跟随增长，手术进行的如期顺利。
与死神赛跑！
监护室里的生死时速！
术后冯爷爷亲自给小婷婷处置
待到关胸时，心脏外科监护室已经对手术情况完全了解，针对性药物：米力农、多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、去甲肾上腺素等已备齐，一氧化氮等一应备齐，呼吸机已调为Glenn模式……Checklist一应俱全。
小婷婷于17:30转入监护室，此时最艰难的阶段到来了。这样的病人因长期低氧末梢饱和度仅70%左右，组织缺氧状态，氧债严重，氧储备差，肝脏凝血物质产生障碍，长时间体外循环开胸大手术，术后早期第一关就是出血。14Kg的孩子血容量约1.5L，少量失血就会引起严重的问题，我们准备了大量血浆、冷沉淀、纤维蛋白原、凝血酶原复合物、维生素K1、氨甲环酸等一系列止血制剂和血液制品，做到了应对出血的充分准备；患儿心脏超特大手术后，不成熟心肌，对手术打击耐受性很差，术后早期最常见的并发症就是低心排血综合征，无论从容量复合，心肌水肿，电解紊乱，心律失常，瓣膜结构等状况稍有波动就会瞬息万变将患儿推向深渊，而一发不可收拾。为应对之我们准备了肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、垂体后叶素、起搏器及随时待机的除颤仪；患儿存在粗大的左上腔静脉，Glenn手术目的是通过人造通道引导血液直接入肺动脉，靠液体重力作用促进肺动脉床发育，术后早期需要大量液体输注，肺血管床可能难以承受如此大的液体负荷，导致肺水肿，渗漏出现，引起持续不断的胸腔积液，甚至出现严重肺动脉高压，肺血管出现血流瘀滞导致手术失败，这是最严重，也是最恶性的事件，即便是急诊手术都不能挽回的境遇，所以我们准备好特殊的呼吸机模式：低呼吸末正压、过度通气（Peep为0，RR：25-30次／分），同时应用滴定浓度的一氧化氮、米力农、万艾可等扩肺动脉药物；随着治疗的进展，凝血会改善，但是此时随时可能出现血栓的风险就会提上日程，需要适时机的肝素介入；因腔静脉回流受阻，经体外循环打击的肝脏、肾脏缺血缺氧条件下，合并静脉端后负荷逐渐加重，就会出现序惯性的功能不全，复杂畸形姑息手术后这种情况并不少见，临床上肾脏可以应用CRRT或者腹膜透析，但是肝衰竭了就无特别好的方法处置，还有肺部渗出增多，呼吸道分泌物增多，孩子因疼痛不敢咳嗽，痰液排出不通畅时，极易出现肺部感染，肺功能损伤后氧合又下降，就又进入另一个死循环……一系列事件可能摆在我们面前，对于这样的重病人，需要一个清醒头脑，及时发现病情变化蛛丝马迹的眼睛，善于处置各种危险境遇的知识储备，患儿随时面临着无数的生命挑战，医生必须随时出具安全的应对之策。
樊国亮主任带领监护团队在深夜里忙碌
经全方位多系统综合治疗，夜已很深。滴定的止血制剂及血液制品的应用后，患儿出血关逐渐度过，循环有所稳定，内环境趋于稳定，但鉴于患儿危重病情，长时间体外循环辅助的应激下，临时床旁会诊——暂时略略调整既定方案：暂缓脱机，浅镇静下呼吸机维持氧合，维持抗凝，药物维持循环，小剂量利尿适度调整液体负荷。时间在忙而有序的工作中一分一秒的度过，当东方已擦出鱼肚白时，孩子的病情进一步稳定下来，数十人的医护队伍均已经疲惫不堪。我们逐渐减低了镇静药物剂量，诱导出自主呼吸，脱机恢复患者生理的胸腔负压才能进一步改善肺动脉阻力。虽然我们优化液体治疗方案，调节晶胶比例，但复杂的病理生理及严重的病情，转归绝对不会一帆风顺。我们仔细评估了床旁胸片情况，胸片仍提示出现了不同程度的肺水肿，局部肺灌注，少量胸腔积液形成的情况，但比我们术前想象的要好一些，这时候的抉择仍是一个大难点，脱机对手术好，但可能出现肺水肿加重，心力衰竭，甚至缺氧加重引起组织脏器恶性打击仍不能排除。经过我们进一步调节应用蛋白、血浆后，小剂量利尿剂泵入0.01-0.1mg／kg／h，2小时后症状得到缓解，氧合可维持在80%左右，其实这就是一个绝难以把控的平衡，液体少30ml就不够，多20ml就心力衰竭，如此跷跷板上打太极拳就是临床医生处置危重病人的魅力之所在，任何不在床边的理论性发言的苍白的教条。经过适度的全方位调整，在大家见证下顺利拔出气管插管，孩子哭出声来的时刻我们总算放了心，因为术中手术操作范围区有大量增生组织，不确定是否会损伤影响声音的喉返神经，听到孩子清脆的哭声大家悬着的一块心病终于放下了，冯主任疲惫的面庞上荡漾出久违的笑容。
接下来的几天里，我们与小婷婷一起战胜了胸腹腔积液关、肝肾功能损伤关、肠道衰竭关、饮食营养关、呼吸道感染关、切口愈合关……小婷婷在术后第5天终于顺利转出监护室。在监护室叔叔阿姨全程陪护下，转回到爸爸身旁。望着转危为安的宝贝女儿，他激动的不能自已，泣不成声。
经过这场大疫情的洗礼，我们相信医院的医护团队一定是无坚不摧的钢铁团队。招之即来、来之即战、战之必胜！医院就是这样的一个队伍、东方希望之所在。
供稿：丁雅刚
编辑：樊国亮
审核：冯晓东
万峰院士名医专家联盟团队
微创跳动心脏搭桥先锋
国之名医万峰院士
同济大学附属医院
心外科常务副主任
冯晓东教授
同济大学附属医院
心脏中心监护室主任
樊国亮教授
同济大学附属医院
心外科住院总
丁雅刚大夫
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