友谊风湿科普小课堂
复发性多软骨炎
疾病知识你知道
什么是复发性多软骨炎
复发性多软骨炎（relapsingpolychondritis，RP）是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织炎症，临床表现多样，早期诊断较困难。RP呼吸道受累比例较高，预后相对较差，是引起死亡的主要原因。RP各年龄阶段均可发病，好发年龄为30~60岁，发病无性别倾向。
临床表现
Clinicalmanifestation
RP多隐匿起病，可骤发或病情突然加重。该病最常见受累部位依次为喉气管软骨、耳软骨、关节、鼻软骨、皮肤及眼部等，也可伴血液系统、皮肤及神经系统损害。RP病初常为急性炎症，经数周至数月好转，后呈慢性反复发作。晚期因起支撑作用的软骨组织遭破坏，出现松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。
友丨谊丨风丨湿丨小丨科丨堂
实验室检查
LaboratoryExamination
1
4
血清学检查：?RP急性期可有轻度正细胞正色素性贫血及血白细胞中度增高、红细胞沉降率增快。?少数可出现血尿、蛋白尿，急性活动期尿中酸性黏多糖排泄增加对RP诊断有一定参考价值。部分RP患者血清学检查可表现为抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）阳性。抗Ⅱ型胶原抗体阳性有助于RP的诊断。总补体、C3、C4多正常，偶有升高。IgA、IgG在急性期可暂时性增高。
2
45
病理检查：RP的病理组织学特点是软骨溶解伴软骨膜炎。
3
X线检查：常有耳软骨钙化，喉断层摄影可见有气道狭窄。X线检查可见心脏扩大，并以左心扩大为主。有时也能显示主动脉弓扩大，升主动脉和降主动脉、鼻、气管和喉有钙化。关节X线检查示关节旁的骨密度降低，可有关节间隙狭窄，但无侵蚀性破坏。
4
RP累及呼吸道时的检查：现CT检查已成为诊断RP最主要方法之一，可早期检测到气管内径及气管壁变化。胸片显示肺不张、肺炎和程度不等的纤维化。气管支气管断层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄。内镜检查喉镜及纤维支气管镜能更直观地了解RP气道病变。RP累及呼吸系统，可行肺功能检查，多有不同程度阻塞性或混合性通气功能障碍。
5
18F-FDGPET-CT检查：18F-FDGPET-CT现已成为诊断RP重要手段之一。其优越性：①早期诊断，能更早发现CT检查无法发现病变，缩短诊断时间；②评估疾病活动程度以及治疗方式是否有效。不过该检查价格较昂贵。
诊断标准
DiagnosticCriteria
丨识丨你丨知丨道
治疗方法
TreatmentMethod
RP的治疗目前还无特效药物，主要以糖皮质激素及免疫抑制剂等药物治疗为主，气管内支架安置等手术操作为辅。
2
非药物治疗
①对于气管狭窄或软骨塌陷引起重度呼吸困难的RP患者，可考虑行气管切开术、喉气管成形术等，必要时使用人工呼吸机辅助通气。
②气道内支架置入术，但安置支架后可能会发生气道不同程度的分泌物潴留、黏膜炎症反应、肉芽肿形成、支架移位等并发症，需早期处理。
复发性多软骨炎可以与其他风湿性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性血管炎及其他结缔组织病并发，也可出现蛋白尿、血尿、高血压等肾脏损害及贫血、血小板减少；头疼、面神经麻痹等神经系统损害，尚无公认的特异性自身抗体，部分患者可出现ANA、RF、ANCA阳性，早期诊断、早期治疗，影响预后。
文字丨网络
终审：刘燕鹰周明珠